Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Protéine C - 11/08/20

[90-20-0150-A]  - Doi : 10.1016/S2211-9698(20)43183-8 
G. Jourdi a, b, , V. Siguret b, c
a Service d'hématologie biologique, Hôpital Cochin, AP-HP, Centre Université de Paris, 75014 Paris, France 
b Université de Paris, Innovations thérapeutiques en hémostase, Inserm 1140, 75006 Paris, France 
c Service d'hématologie biologique, Hôpital Lariboisière, AP-HP, Nord Université de Paris, 75014 Paris, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 6
Iconographies 1
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

La protéine C (PC) est un inhibiteur physiologique de la coagulation, impliqué dans l'inhibition des cofacteurs Va et VIIIa. Son activité est catalysée par la protéine S en présence de phospholipides anioniques et d'ions calcium. Son déficit représente un facteur de risque d'évènement thromboembolique notamment veineux. Ce risque est moins important que celui associé au déficit en antithrombine. Le diagnostic du déficit en PC repose essentiellement sur des tests phénotypiques. L'activité anticoagulante est proposée en première intention étant donné sa sensibilité aux différents types de déficits congénitaux aussi bien quantitatifs que qualitatifs. La mesure de l'activité amidolytique ainsi que le dosage antigénique permettent de caractériser tout déficit congénital confirmé. L'interprétation des examens phénotypiques peut être complexe. Les résultats des différentes mesures de la PC peuvent être discordants selon le réactif utilisé ; ils peuvent être dans les limites de la normale chez des patients pourtant porteurs d'une anomalie du gène PROC codant la PC lors d'études familiales. L'analyse moléculaire du gène PROC permet alors de porter un diagnostic de certitude et ainsi faciliter les décisions de prise en charge du patient. Nous nous proposons dans cet article de passer en revue les caractéristiques de la PC, du gène à la protéine, ses différentes méthodes d'étude phénotypique et génotypique et les différents types de déficits congénitaux et acquis. Nous proposons également une stratégie diagnostique de tout éventuel déficit en PC suspecté chez un patient ayant présenté une manifestation thrombotique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Protéine C, Coagulation, Activité amidolytique, Antigène, Gène PROC, Thrombophilie biologique


Plan


© 2020  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • PAI-1 fonctionnel
  • W. Cohen, M.-C. Alessi
| Article suivant Article suivant
  • Protéine S
  • G. Jourdi, V. Siguret

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.