The pulmonary alveolocapillary dysplasia (ACD) with pulmonary vein misalignment (PVM) is a rare condition characterized by a congenital anomaly of the development of the pulmonary parenchyma. We present a case of an 8-month-old infant who died quickly from acute respiratory failure complicating an unknown ACD. We also describe its epidemiological characteristics in infants and we discuss the diagnosis's difficulties. In this case, a pulmonary arterial hypertension was decompensated by an infection. A medico-legal autopsy was performed. As for the Histological examination, it showed the features of ACD/PVM.

La dysplasie pulmonaire alvéolo-capillaire (ACD) avec désalignement veineux pulmonaire (PVM) est une maladie rare caractérisée par une anomalie congénitale du développement du parenchyme pulmonaire. Nous présentons le cas d’un nourrisson de 8 mois décédé rapidement d’une insuffisance respiratoire aiguë compliquant une ACD inconnue. Nous décrivons les caractéristiques épidémiologiques de la dysplasie alvéolaire-capillaire chez les nourrissons et nous discutons des difficultés de diagnostic. Dans cette observation, une hypertension artérielle pulmonaire a été décompensée par une infection. Une autopsie médicolégale a été réalisée. Quant à l’examen histologique, il a montré les caractéristiques du ACD/PVM.