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Rééducation de la part fonctionnelle de l’amblyopie dans un Morning Glory syndrome - 09/04/08

Doi : JFO-12-2007-30-10-0181-5512-101019-200601921 

C. Loudot [1],

C. Fogliarini [1],

C. Baeteman [1],

J. Mancini [2],

N. Girard [3],

D. Denis [1]

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Résumé

Rééducation de la part fonctionnelle de l’amblyopie dans un Morning Glory syndrome

Introduction : Le Morning Glory syndrome ou papille en fleur de liseron fait partie du groupe des anomalies congénitales du nerf optique. Ce syndrome est rare, prédominant chez les filles, et en général unilatéral. Il est découvert généralement sur un nystagmus, un strabisme ou une amblyopie.

Observation : Nous rapportons l’observation clinique d’une enfant âgée de 2 ans et demi, adressée pour découverte d’un syndrome de Morning Glory gauche associé à une amblyopie sévère (1/10e Rossano 1/20e) et à une ésotropie. Le bilan pluridisciplinaire retrouva des anomalies du système nerveux central avec encéphalocèle basale. Une prise en charge rapide de la part fonctionnelle de l’amblyopie permit une récupération d’acuité visuelle de 7/10e Rossano 1/2 à 1 an.

Discussion : L’intérêt d’une rééducation de la part fonctionnelle de l’amblyopie dans les anomalies organiques du nerf optique est essentiel. Un enfant présentant un Morning Glory syndrome, dépisté pendant la période de maturation sensorielle, doit bénéficier d’un traitement rapide par occlusion totale, suivi d’un traitement d’entretien. Cet aspect de la prise en charge peut éviter, dans certains cas, une amblyopie profonde. Par ailleurs, un suivi ophtalmologique régulier est nécessaire en raison du risque de décollement de rétine, ainsi qu’un suivi multidisciplinaire, pour dépister une anomalie cytogénétique, un syndrome CHARGE, des anomalies du système nerveux central ou encore des troubles endocriniens.

Conclusion : Le pronostic visuel d’un enfant présentant un Morning Glory syndrome ou une autre anomalie organique, ne peut être qu’amélioré, si un traitement par occlusion n’est pas négligé pendant la période de réversibilité de l’amblyopie. Ce cas en est une illustration.

Abstract

Rehabilitation on functional amblyopia in Morning Glory Syndrome

Introduction: Morning Glory syndrome, characterized by an enlarged dysplasic optic disc with glial tissue, is one of the congenital anomalies of the optic nerve. This syndrome is rare, prevalent in the girls, and generally unilateral. It can be revealed with nystagmus, strabismus, or amblyopia.

Observation: We report the clinical observation of a 2.5-year-old girl, referred for the diagnosis of Morning Glory syndrome in the left eye with severe amblyopia (1/10 Rossano 1/20) and esotropia. This syndrome has associated central nervous system anomalies with a basal encephalocele. Treated with functional amblyopia therapy, visual acuity was 7/10 Rossano 1/2 after 1 year.

Discussion: Rehabilitation on functional amblyopia in organic optic nerve anomalies is essential. A child with a Morning Glory syndrome, detected during the period of sensory maturation, must be treated with occlusion therapy, followed by maintenance treatment. This part of the treatment can prevent deep amblyopia. Moreover, regular ophthalmologic follow-up to detect complications of retinal detachment and multidisciplinary follow-up to detect a cytogenetic disease, CHARGE syndrome, or association with endocrine and central nervous system anomalies are necessary.

Conclusion: The author recommends occlusion therapy for children with Morning Glory syndrome or other organic asymmetric optic nerve anomalies, during the period of amblyopia reversibility. Most patients’ vision improves after treatment. This case is an illustration.


Mots clés : Morning Glory , amblyopie , anomalie papillaire , strabisme

Keywords: Morning Glory syndrome , amblyopia , optic disk , strabismus


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Vol 30 - N° 10

P. 998-1001 - décembre 2007 Retour au numéro
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