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Syndrome de Susac et atteinte ophtalmologique chez l’enfant - 09/04/08

Doi : JFO-12-2007-30-10-0181-5512-101019-200601969 

M. Saliba,

B. Pelosse,

M. Momtchilova,

L. Laroche

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Résumé

Syndrome de Susac et atteinte ophtalmologique chez l’enfant. À propos d’un cas

Les auteurs rapportent un cas d’occlusion des branches de l’artère centrale de la rétine chez une enfant, révélatrice de syndrome de Susac, et détaillent la revue de la littérature. Une enfant, âgée de 14 ans, présenta une hémiparésie gauche avec des troubles sphinctériens et des céphalées, associée à une atteinte des fonctions cognitives. Le bilan comportait un examen neurologique et ophtalmologique, une imagerie par résonance magnétique cérébrale, une ponction lombaire et un bilan biologique, infectieux et immunologique. L’IRM cérébrale révéla des lésions de la substance blanche et grise ; l’examen ophtalmologique mit en évidence des occlusions artérielles bilatérales. Le bilan biologique et immunologique et infectieux était négatif. Le syndrome de Susac ou microangiopathie cochléo-encéphalo- rétinienne est un syndrome rare qui touche principalement les femmes jeunes. Il se caractérise par la triade : encéphalopathie, surdité de perception en règle bilatérale, occlusion des branches de l’artère centrale de la rétine. La physiopathologie est inconnue. L’évolution se fait sous forme d’épisodes aigus récurrents ; la rémission est en règle spontanée avec ou sans séquelle neurosensorielle. Le traitement comprend suivant les équipes : corticoïdes, immunosuppresseurs, immunoglobulines. Le syndrome de Susac doit être évoqué devant une occlusion artérielle rétinienne dans un tableau clinique d’encéphalopathie.

Abstract

Susac syndrome and ocular manifestation in a 14-year-old girl

A case of Susac syndrome in a child is reported with a review of the literature. A 14-year-old girl presented with headache, left hemiparesis, sphincter deficit, and cognitive deficits. The assessment consisted of neurological and ocular examination, imagery by cerebral magnetic resonance, lumbar puncture, and a biological and immunological assessment. Magnetic resonance imaging revealed numerous high signal intensities on T2-weighted images in the white and grey matter. The ophthalmologic examination found bilateral branch retinal artery occlusions. Twelve months later, she developed hearing loss. Infection assessment was negative and immunologic tests were normal. Susac syndrome is a rare disorder with a clinical triad of encephalopathy, branch retinal artery occlusions, and hearing loss. It is caused by a microangiopathy affecting the precapillary arterioles of the brain, retina, and inner ear. Susac syndrome usually affects young women in young adulthood and is extremely rare during childhood. The pathogenesis of this syndrome is unknown. The clinical course of Susac syndrome is characterized by recurrent attacks. Resolution usually occurs spontaneously. However, sensory and neurologic sequelae may be present. Treatment is not well codified and may include steroids, immunosuppressant drugs, and immunoglobulin. Susac syndrome should be considered in children when evaluating patients with branch retinal artery occlusion and encephalopathy.


Mots clés : Syndrome de Susac , encéphalopathie , occlusion artérielle rétinienne , enfant , hypoacousie

Keywords: Susac syndrome , encephalopathy , retinal arterial occlusion , childhood , hypoacusia


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Vol 30 - N° 10

P. 1017-1022 - décembre 2007 Retour au numéro
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