La mucormycose est une infection fongique invasive rare survenant majoritairement chez des patients immunodéprimés. Son pronostic est sombre. Les localisations principales sont pulmonaires, rhinocérébrales et cutanées. De nouveaux outils diagnostiques et thérapeutiques sont maintenant disponibles. Le but de notre étude est de décrire la présentation clinique, radiologique, mycologique et histologique des mucormycoses pulmonaires en France, ainsi que leur prise en charge thérapeutique et leur évolution.

Six hôpitaux universitaires français ont participé à cette étude rétrospective. Les patients présentant une mucormycose pulmonaire localisée ou disséminée, diagnostiquée selon les critères EORTC/MSG modifiés ont été inclus. Les patients présentant une PCR quantitative sérique positive sans autre critère mycologique ont été classifiés en mucormycose putative. Les données d’imagerie ont bénéficié d’une double lecture.

Cent treize patients ont été inclus de janvier 2008 à janvier 2019, dont 49 mucormycoses prouvées, 43 probables et 21 putatives. L’atteinte était disséminée chez 46 patients (41 %). Vingt patients (18 %) ont été diagnostiqués post-mortem. Les trois facteurs de risques principaux de mucormycose étaient l’hémopathie maligne (n=54, 48 %), l’allogreffe de CSH (n=25, 22 %), et la transplantation d’organe solide (n=19, 17 %). Seize patients (14 %) étaient sous prophylaxie par posaconazole. Le diagnostic a été posé en médiane 13 [7–23] jours après l’apparition du premier symptôme, qui était une fièvre isolée chez 67 patients. Le scanner thoracique montrait un signe du halo chez 21 patients, un signe du halo inversé chez 18 patients et une atteinte vasculaire chez 12 patients. La présence de verre dépoli était plus fréquente chez les patients neutropéniques (64 % vs 32 %, p<0,01). Un LBA a contribué au diagnostic chez 54/94 patients (57 %). La PCR mucorales sur sérum était positive chez 33/41 patients (81 %). Les trois genres de Mucorale les plus fréquents étaient Rhizopus (n=29), Rhizomucor (n=28), et Lichtheimia (n=24). Un traitement antifongique était débuté chez 97 (86 %) des patients et comportait de l’amphotéricine B liposomale dans 92/97 cas. Seize patients (14 %) ont bénéficié d’une chirurgie thoracique ; cinq patients ont présenté une complication postopératoire dont 3 sont décédés. Soixante patients ont été admis en réanimation. La mortalité globale était de 34 % à j14 et 61 % à j90. Les patients neutropéniques présentaient plus fréquemment une atteinte disséminée (51 % vs 25 %, p=0,01) fébrile (97 % vs 52 %, p<0,01) à Rhizomucor (41 % vs 13 %, p<0,01) que les patients non neutropéniques. Le scanner thoracique retrouvait plus fréquemment un signe du halo inversé (24 % vs 5 %, p=0,02). Le pronostic était plus sombre chez le patient neutropénique, avec une mortalité plus élevée à J90 (70 % vs 43 %, p<0,01).

Les mucormycoses pulmonaires ont une présentation clinique variable selon la présentation clinique. La mortalité reste élevée malgré un traitement précoce par Amphotéricine B liposomale. Une PCR sérique devrait être réalisée chez tout patient fébrile à risque de mucormycose pour permettre un diagnostic rapide.