Les cardiomyopathies chez l'enfant sont cause d'insuffisance cardiaque, de mort subite et de transplantation cardiaque. Ce sont des pathologies du myocarde, de type hypertrophique, dilatée ou restrictive, aux étiologies multiples dont génétiques, et idiopathiques dans 58 % des cas. L'échocardiographie est la technique princeps de diagnostic et suivi, complétée par l'imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque. L'arsenal thérapeutique chez l'enfant inclut classiquement diurétiques, inhibiteurs de l'enzyme de conversion, bêtabloquants. Les dispositifs d'assistance circulatoire mécanique ont permis de transformer le pronostic à court terme des cas critiques et non contrôlés sur le plan hémodynamique. Le pronostic des cardiomyopathies de l'enfant reste sévère et dépend à la fois de l'étiologie et de la forme anatomo-physiopathologique. Cette revue a pour objectif de faire le point sur les prises en charge diagnostique et thérapeutique de chaque type de cardiomyopathie.