Étudier les caractéristiques de la dermatomyosite juvénile (DMJ).

Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective multicentrique transversale non interventionnelle en Alsace, chez des enfants de 0 à 16 ans, ayant un diagnostic de DMJ établi entre 2000 et 2015 selon les critères diagnostiques de Bohan et Peter et EULAR/ACR.

Vingt-deux sujets dont 17 filles étaient inclus avec un âge médian au début de la DMJ de 7,8 ans (Q1–Q3 4,4–12,9). La durée médiane de la maladie et le suivi médian des patients étaient respectivement de 2,8 ans et 6,2 ans à la date de point. Les signes cutanés les plus fréquents étaient les papules ou signe de Gottron (86 %), une atteinte unguéale (82 %), un érythème du visage (77 %) et des paupières (59 %), une photosensibilité (59 %) et des calcifications (27 %). Un patient avait des papules à centre déprimé et porcelainé (« pseudo-Degos »), une patiente avait une algodystrophie. Deux patients étaient cliniquement amyopathiques. Une fille avait une vasculite digestive et 27 % des sujets avaient des perturbations des explorations fonctionnelles respiratoires. La durée médiane de traitement des patients était de 42 mois (Q1–Q3 19–63). Trois patients avaient une forme monocyclique, 12 une forme polycyclique et 7 une maladie chronique.

La fréquence des signes cutanés et musculosquelettiques est comparable à celle des autres grandes cohortes de DMJ. Les lésions de « pseudo-Degos » et l’algodystrophie n’ont pas encore été décrites dans la DMJ. Cette étude souligne la nature et l’importance des manifestations dermatologiques qui sont souvent révélatrices.

To report on the characteristics of juvenile dermatomyositis (JDM).

This was a retrospective, descriptive, cross-sectional, non-interventional, multicenter study conducted in Alsace between 2000 and 2015. The patients, aged 0 to 16years, had JDM according to both the Bohan and Peter and the EULAR/ACR criteria.

A total of 17 girls and 5 boys were included with a median age at disease onset of 7,8years (Q1–Q3: 4.4–12.9). Median duration of JDM and median patient follow-up were 2.8years and 6.2years, respectively. The most common skin symptoms were papules or Gottron's sign (86 %), nail lesions (82 %), erythema of the face (77 %) and eyelids (59 %), photosensitivity (59 %), and calcinosis (27 %). One patient presented papules with a depressed and porcelain-white center (“Degos-like” lesions). One patient had algodystrophy. Two patients were clinically amyopathic. One girl had intestinal vasculitis. Respiratory function tests were abnormal in 27 % of cases. Median treatment duration was 42 months (Q1–Q3: 19–63). Three patients had a monocyclic form, 12 had a polycyclic form, and 7 had chronic disease.

The frequency of cutaneous and musculoskeletal signs is comparable to that of other large cohorts of JDM. “Degos-like” lesions and algodystrophy have not yet been described in JDM. This study highlights the type and extent of the dermatological manifestations that frequently constitute the presenting complaint in this disease.