La granulomatose avec polyangéite (GPA), anciennement maladie de Wegener, est une vascularite nécrosante atteignant les vaisseaux de petit et moyen calibre associée aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Elle se manifeste habituellement par une atteinte pulmonaire, rénale et des voies aériennes supérieures mais également des signes dermatologiques.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 47 ans hospitalisée pour le bilan de deux nodules pulmonaires qui présentait des plaques œdémateuses purpuriques avec décollement bulleux du nez. On notait dans ses antécédents plusieurs épisodes d’otites séromuqueuses et un accident vasculaire cérébral récent. Le diagnostic de GPA, évoqué devant l’atteinte systémique et les manifestations cutanées, était confirmé par les images histologiques et la présence d’ANCA anti-Pr3. L’évolution était favorable avec un traitement associant corticothérapie générale et rituximab.

Le diagnostic de GPA est basé sur les critères établis par l’American College of Rheumatology. Comme dans notre cas, les manifestations dermatologiques sont souvent polymorphes. Elles sont rarement isolées mais permettent parfois d’évoquer le diagnostic précocement et d’améliorer ainsi le pronostic qui reste sombre en l’absence de traitement.

Granulomatosis with polyangeitis or Wegener's disease is a necrotizing vasculitis of small and medium vessels associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies (ANCA). The most frequent sites are lung, ear, nose and throat and kidney.

We report the case of a 47-year-old woman presenting purpuric oedematous plaque with bullous detachment of the nose and hospitalised for the assessment of two suspicious neoplastic lung lesions discovered as a result of a recent stroke and repeated seromucosal otitis. Granulomatosis with polyangeitis was suspected because of multiple systemic lesions. The histopathology of skin lesions and laboratory investigation results were consistent with this diagnosis. A favourable outcome was achieved with corticosteroids and rituximab.

The diagnosis of GPA is based on criteria established by the American College of Rheumatology. The cutaneous clinical aspect described in our case confirms the polymorphism of the cutaneous lesions possibly associated with this disease. They are rarely isolated but, in some cases, allow early diagnosis with improved prognosis, which remains severe in the absence of treatment.