Plasmocytose cutanée avec signe de Darier chez une femme d’ascendance européenne - 27/08/20
Cutaneous plasmacytosis with Darier's sign in a woman of European origin
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Résumé |
Introduction |
La plasmocytose cutanée est une dermatose rare décrite en 1976 et observée surtout chez des patients d’ascendance asiatique. Elle forme habituellement des macules et des plaques érythémateuses à brunâtres du tronc et du visage, avec en histologie des infiltrats dermiques composés de plasmocytes matures bien différenciés. La pathogenèse et la place nosographique de cette affection sont encore mal établies. Nous présentons un cas de plasmocytose cutanée chez une femme d’ascendance européenne, particulière par la présence d’un signe de Darier.
Observation |
Une femme de 56 ans, d’ascendance européenne, présentait depuis plusieurs années des macules asymptomatiques brunâtres du dos. Un signe de Darier était présent de façon inconstante. La biopsie cutanée montrait, sur toute la hauteur du derme, des infiltrats modérément denses, péricapillaires ou interstitiels, contenant de nombreux plasmocytes bien différenciés. En immunohistochimie, les plasmocytes exprimaient les chaînes légères kappa et lambda sans monotypie ; il n’y avait pas d’expression de l’HHV8 ni de marquage avec l’anticorps anti-tréponème. Biologiquement, il existait une hypergammaglobulinémie polyclonale. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne était normale. Le diagnostic de plasmocytose cutanée était retenu. Une simple surveillance était instituée dans un premier temps.
Discussion |
La présentation anatomoclinique caractéristique et l’association à une hypergammaglobulinémie polyclonale ont permis d’évoquer le diagnostic de plasmocytose cutanée, bien que cette entité soit exceptionnelle chez les personnes d’ascendance européenne. Le signe de Darier est parfois observé dans cette affection. Les principaux diagnostics différentiels, infiltrat plasmocytaire d’origine infectieuse et lymphome B de la zone marginale, ont été écartés.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Introduction |
Cutaneous plasmacytosis is a rare skin condition first described in 1976 and it is seen mainly in patients of Asian descent. Patients usually present with multiple reddish-brown macules and nodules chiefly on the trunk and face, with clusters of well-differentiated plasma cells in the dermis. The aetiopathogenesis and nosological features of this entity remain obscure. We report herein a case of cutaneous plasmacytosis in a European middle-aged woman with presence of Darier's sign.
Patients and methods |
A 56-year-old woman of European descent presented with asymptomatic hyperpigmented patches affecting the dorsal aspect of her trunk for at least two years. Darier's sign was present in some episodes. Cutaneous biopsy showed a moderately dense interstitial and perivascular infiltrate containing numerous well-differentiated mature plasma cells affecting the entire dermal surface. Kappa and lambda immunochemistry demonstrated polyclonal plasma cell infiltrates with absence of light-chain restriction. Immunohistochemical examination was negative for HHV-8 and Treponema pallidum spirochetes. Laboratory findings revealed hypergammaglobulinaemia with no monoclonal bands being detected on immunofixation. A diagnosis of cutaneous plasmacytosis was made. In the absence of systemic involvement initial management consisted of clinical surveillance.
Discussion |
The characteristic clinico-pathological features of CP allowed diagnosis of this skin condition in our patient, although it is very rarely reported in patients of European descent. The main differential diagnoses were ruled out, namely plasmacytic infiltrates related to infections and marginal B-cell lymphoma.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Plasmocytose cutanée, Hypergammaglobulinémie, Signe de Darier
Keywords : Cutaneous plasmacytosis, Hypergammaglobulinaemia, Darier's sign
Plan
Vol 147 - N° 8-9
P. 552-557 - septembre 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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