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Une altération cognitive subaiguë révélant une angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.297 
Anissa Abderrakib , Vincenzo Pignato, Dethy Sophie
 Neurologie, CHU Tivoli, La Louvière, Belgique 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire (CAAI) est une forme rare d’angiopathie amyloïde cérébrale (CAA), cliniquement hétérogène et aspécifique, dominée principalement par des troubles cognitifs et une réponse favorable au traitement immunosuppresseur.

Observation

Un patient de 72 ans, sans addiction, présente des troubles cognitifs, phasiques et une irritabilité depuis plusieurs mois en aggravation récente. Il est traité par Périndopril pour une hypertension artérielle et par Lixiana depuis deux mois suite à une thrombose veineuse profonde. Il a été opéré et traité par radiothérapie adjuvante en 2012 pour un cancer de la prostate et a subi une lobectomie en 2014 pour un nodule pulmonaire se révélant bénin à l’examen anatomopathologique. Le tableau neurologique d’admission est dominé par un manque du mot, des troubles exécutifs et une ataxie à la marche. Les analyses biologiques (infectieuses, auto-immunes, génétiques) se révèlent négatives. Des lésions hypersignales en Flair/T2 confluentes, bilatérales et asymétriques au niveau de la substance blanche temporo-pariéto-occipitale (hypométaboliques au Pet Scan) ainsi que quelques microbleeds juxta corticaux sont décrits à la résonance magnétique cérébrale. L’analyse du liquide céphalo-rachidien démontre une hyperprotéino-rachie sans pléiocytose. Une biopsie cérébrale est finalement réalisée sur la lésion occipitale, compliquée d’une hémorragie asymptomatique sur le site opératoire. L’histologie démontre la présence de dépôts de β-amyloïdes dans la paroi des vaisseaux. Le diagnostic de CAAi est retenu et un traitement intraveineux par corticoïdes est administré. Une amélioration clinique et radiologique est rapidement observée.

Discussion

La CAAi est une variante rare, aiguë et traitable de la CAA pouvant se manifester notamment par des troubles cognitifs, comportementaux ou phasiques. Des critères cliniques et radiologiques permettent d’établir un diagnostic présomptif fiable afin d’instaurer rapidement un traitement immunosuppresseur. Le diagnostic de certitude est assuré par la biopsie qui reste un geste invasif et risqué.

Conclusion

La CAAi est une affection cérébrovasculaire rare, sévère, liée à l’âge et sous diagnostiquée par sa présentation atypique. Toutefois un diagnostic précoce est fondamental étant donné l’efficacité du traitement immunosuppresseur.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Angiopathie amyloide cérébrale inflammatoire, Troubles cognitifs, Critères diagnostiques


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