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Syndrome de Turner : infarctus cérébral par dissection spontanée de l’artère carotide interne chez une jeune patiente - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.313 
Marie Achille Kenmogne Kountchou , Lionel Aubin Moting Choula, Choula Yolande Laure Tchuendem, Danielle Toko Djuidje, Francois Kenmogne Kamdem, Mohammed Bouchiba, Le Coz Patrick
 Neurologie, CH d’Arras, Arras 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Turner (ST) expose les patients à des atteintes cardiovasculaires (CV) diverses. Les dissections spontanées (DS) des artères carotide internes (ACI) sont rares. Nous rapportons un cas d’infarctus cérébral (IC) lié à une DS de l’ACI gauche.

Observation

Patiente de 33 ans exerçant le métier de secrétaire, et suivie pour un ST, présente soudainement une hémiparésie droite, aphasie (NIHSS à 8) dans un contexte de céphalée depuis deux jours. L’IRM cérébral retrouve un infarctus Sylvien superficiel gauche (G), FLAIR négatif, et thrombose de l’ACI G en rapport avec une DS extra crânienne objectivée à l’ARM avec coupes FAT/SAT des troncs supra aortiques (TSA). Elle est traitée par thrombolyse intraveineuse. Il n’existe pas de notion de traumatisme ni d’épisode infectieux récent. Les pouls périphériques sont bien perçus, sans souffle objectivé à l’auscultation. L’échographie (E) doppler de l’aorte abdominale (AA) et des artères rénales ne retrouve ni dysplasie, ni anévrisme, ni dissection. L’E cardiaque par voie trans-thoracique et trans-œsophagienne, la télémétrie de 72heures sont sans anomalie. Le bilan biologique retrouve une hypothyroïdie confirmée à l’E thyroïdienne. La DS de l’ACI, est traitée par anti vitamine K avec INR cible entre 2 et 3. On note une récupération complète du déficit en post thrombolyse avec NIHSS à 0.

Discussion

Les atteintes cardiovasculaires les plus connues du ST sont les valvulopathies, la coarctation de l’aorte. Les anévrismes et les DS artérielles sont rares et surtout présentes sur l’AA. Les DS de l’ACI bien que rares existent et peuvent être responsables d’IC. Le mécanisme encore mal connu pourrait être lié à la média-nécrose kystique artérielle. Les dysplasies fibro-musculaires généralisées aux artères de gros et moyens calibres et l’athérosclérose peuvent également être impliqués.

Conclusion

Chez tout patient porteur de ST, une surveillance vasculaire clinique et par imagerie est importante dans le cadre de la prévention primaire des événements vasculaires cérébraux.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Infarctus cérébral, Dissection artérielle spontanée, Syndrome de Turner


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