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Association de sclérose en plaques à une cryoglobulinémie mixte, à propos d’un cas - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.323 
Lilia Megherbi , Chahrazad Boukadir, Samira Hatteb, Dehbia Yahiaoui, Smail Daoudi
 Neurologie, CHU Nedir Mohamed, Tizi Ouzou, Algérie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les cryoglobulinémies mixtes, définies par la présence d’immunoglobulines polyclonales sériques précipitant au froid et se solubilisant au réchauffement, s’associent rarement à une pathologie neurologique comme la sclérose en plaques.

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente, âgée de 66 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui a présenté, de retour d’un voyage (janvier) en Danemark, une faiblesse musculaire et engourdissement de l’hémicorps droits d’installation rapidement progressive. L’examen neurologique retrouvait un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal postérieur, avec hypoesthésie de l’hémicorps et de l’hémiface droits. L’examen somatique notamment cutané était sans particularités. L’IRM objectivait des hypersignaux T2 et FLAIR, périventriculaires et sous-tentoriels avec une lésion intramédullaire postérolatérale droite en regard de C2 se rehaussant de façon annulaire au gadolinium. L’immunoélectrophorèse du LCR retrouvait des bandes oligoclonales. Le bilan biologique a retrouvé des FAN positifs et une cryoglobulinémie mixte type III positive. Compte tenu de l’ensemble des éléments cliniques et paracliniques répondant aux critères McDonald 2017 ; le diagnostic de SEP forme rémittente a été posé. Néanmoins, devant la positivité du dosage sanguin de cryoglobulinémie (demandé devant la survenue de troubles neurologiques après exposition au froid) et après exclusion des éventuelles étiologies de celle-ci, une association de cryoglobulinémie essentielle à la SEP a été retenue.

Discussion

Les complications neurologiques représentent 20 % des atteintes systémiques au cours des cryoglobulinémies ; il s’agit essentiellement de manifestations périphériques. L’atteinte centrale reste exceptionnelle pour le type I et elle est de 5 à 10 % pour le type II et III, et elle est à type de vascularite cérébrale ce qui n’était pas le cas chez notre malade.

Conclusion

Si le diagnostic de SEP semble être aisé, une possibilité d’association à d’autres pathologies rares telle que les cryoglobulinémies doit être évoquée à la moindre atypie, dans notre cas, l’exposition paradoxale au froid.

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Mots clés : Cryoglobulinémies, Ig polyclonales, Sclérose en plaques


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Vol 176 - N° S

P. S116-S117 - septembre 2020 Retour au numéro
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  • Taux d’immunoglobulines (Ig) sériques et risque d’infections graves dans les études de phase III et leurs extensions en ouvert menées avec ocrelizumab (OCR) dans la sclérose en plaques récurrente (SEP-R)/primaire progressive (SEP-PP)
  • Tobias Derfuss, Richard Hughes, Annette Sauter, Harold Köndgen, Licinio Craveiro, Stephen L. Hauser, Amit Bar-Or
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  • L’index du corps calleux : marqueur prédictif d’atteinte cognitive dans la sclérose en plaques
  • Rihab Ben Dhia, Mouna Aissi, Achour Asma, Mouna Naggazi, Mariem Mhiri, Mahbouba Frih-Ayed

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