La neuromyelite optique de Devic (NMO) est une pathologie autoimmune fréquente en Asie mais rare au maghreb. Elle est souvent sporadique, la forme familiale est exceptionnelle. Deux cas dans une même famille algérienne sont rapportés.

Un homme âgé de 33 ans, a commencé sa maladie en février 2017 par un tableau de neuromyelite optique aiguë avec à l’imagerie cérébro-médullaire des lésions démyélinisantes n’évoquant pas une sclérose en plaques. Sa sœur, D.N âgée de 28 ans, a débuté sa pathologie en janvier 2019 par un tableau de myélite aiguë transverse associée à des vomissements, 15jours après un accouchement avec à l’imagerie cérébro-médullaire un hypersignal étendu de la moelle épinière de C7 à T6 sans lésions optico-cérébrales. Les deux ont des anticorps anti-aquaporine 4 positifs. Le traitement de fond est le rituximab pour l’un et l’azathioprine pour l’autre avec une stabilisation de la maladie.

Les premiers cas de NMO familiale ont été décrits en 1938 par Mc Alpine, il s’agissait de sœurs jumelles et depuis quelques cas ont été rapportés (3 % des NMO). Récemment une étroite association du HLA DPB1*0501 avec la NMO chez les patients japonais a été signalée. Nos deux patients ont passé leur enfance au même endroit et partageraient probablement les mêmes facteurs immunogénétiques et environnementaux.

Les différents cas décrits de NMO familiale sont hétérogènes en ce qui concerne l’âge de début, la sévérité clinique et la réponse thérapeutique mais ont en commun un facteur de risque génétique.