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Le syndrome de Dide et Botcazo une entité neuropsychologique rare et oubliée - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.094 
Mickael Aubignat , Chantal Lamy, Sandrine Canaple, Audrey Arnoux, Claire Leclercq, Olivier Godefroy
 Neurologie, CHU d’Amiens-Picardie, Amiens 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Dide & Botcazo décrit en 1902 est une entité rare se rencontrant principalement dans les AVC postérieurs bilatéraux. Il se caractérise par la triade clinique : cécité corticale, amnésie antérograde et agnosie topographique.

Observation

Nous rapportons le cas d’un homme de 71 ans (93kg, 1,77m) aux antécédents d’hypertension artérielle, diabète de type 2, fibrillation auriculaire et AVC ischémique postérieur droit. Ce patient habituellement anticoagulé efficacement avait vu son anticoagulation arrêtée devant la découverte d’une masse rénale avec hématurie massive. Quelques jours après l’arrêt de l’anticoagulation, il était adressé pour apparition brutale d’un syndrome confusionnel associé à une clinique de cécité bilatérale. L’IRM cérébrale révélait un AVC postérieur gauche récent et des séquelles d’AVC postérieur droit (Fig. 1). Initialement il présentait un tableau de cécité cortical sans clignement à la menace avec simplement une distinction lumière/obscurité associée à une amnésie antérograde le tout sans anosognosie ni troubles oculomoteurs. Les jours suivants, la cécité corticale évolua vers un tableau d’agnosie visuelle aperceptive associée à la persistance de l’amnésie antérograde et une agnosie topographique avec un patient incapable de reconnaître son environnement et de se mouvoir dedans.

Discussion

Les troubles mnésiques présents dans ce syndrome seraient secondaires à l’attente de faisceaux temporo-occipitaux intervenant dans les processus de mémorisation. Son pronostic neuro-psycho-social est malheureusement mauvais et peu de ressources thérapeutiques sont disponibles. Il est différencié du syndrome d’Anton associant une cécité corticale avec anosognosie sans troubles mnésiques.

Conclusion

Le syndrome de Dide et Botcazo secondaire a des atteintes occipitales et temporales bilatérales est heureusement rare mais à savoir reconnaître car posant de nombreux problèmes diagnostics et surtout thérapeutiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Mémoire, Cécité corticale, Agnosie


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Vol 176 - N° S

P. S19 - septembre 2020 Retour au numéro
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