15 % des myasthénies auto-immune (MAI) sont réfractaires et nécessitent un traitement immunosuppresseur de seconde ligne. Plusieurs études de cas ont montré l’intérêt du traitement par Rituximab dans la MAI.

Notre objectif principal est de mettre en évidence l’efficacité du Rituximab dans la MAI réfractaire et de décrire sa tolérance.

C’est une étude rétrospective multicentrique, de 2011 à 2019. Les critères d’inclusion sont : score MGFA>II, MAI confirmée (anti-RAch ou anti-Musk ou séronégative confirmée par l’électromyogramme), réfractaire ou corticodépendante, traité par Rituximab. Pour évaluer l’efficacité, le critère de jugement principal est le score MGFA PIS à 6 mois. Elle est également évaluée par le score de Garches et une décroissance des corticoïdes inférieurs à 10mg. Les effets indésirables ont été recueillis.

27 patients ont été inclus (19 anti-Rach, 4 anti-Musk et 2 séronégatifs). À 6 mois, 81,4 % ont un score MGFA PIS Improved ou meilleur (p<0,0001). Le score de Garches moyen augmente significativement de 65,29 à 84,23 (p<0,0001). La décroissance des corticoïdes, inférieure à 10mg, a été réalisée chez 66,6 % des patients. 40 % des patients ont présenté un évènement indésirable : infections (18 %), réactions à la perfusion (7 %), bradycardie (3,7 %) ou une cytopénie transitoire (7 %).

Le Rituximab a une bonne efficacité dans la MAI à 6 mois et est un traitement épargneur cortisonique. Les patients anti-RAch présentent une bonne efficacité dans notre cohorte (81,4 %), la littérature décrivant habituellement une meilleure efficacité chez les anti Musk+ (50 %).

Notre travail affirme l’efficacité du Rituximab. Des études complémentaires seront nécessaires pour établir le positionnement de ce produit dans la pharmacopée de la MAI.