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TIME IS NERVE (à propos d’un syndrome de POEMS chez le sujet jeune) - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.106 
Sara Bachta 1, , Wahiba Amer El Khedoud 1, Lamia Belamri 2, Tarek Zied Trad 1, Abdelkrim Saadi 1, Nora Kassouri 1
1 Neurologie, EHS Ben-Aknoun, Alger, Algérie 
2 Exploration neuromusculaire, Hôpital de Ben-Aknoun, Ben Aknoun, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de POEMS est un syndrome myeloproliferatif multi-systémique rare caractérisé par l’association d’une neuropathie périphérique et d’une gammapathie monoclonale, touchant surtout l’homme entre 40 et 60 ans.

Observation

Patiente âgée de 29 ans, qui présente depuis 6 mois, un déficit moteur aux 04 membres proximo-distal prédominant nettement aux membres inférieurs, une atteinte sensitive à tous les mondes et abolition des réflexes osteo-tendineux. La patiente a perdu la marche au bout de 04 mois. L’exploration initiale a objectivé une neuropathie sensitivo-motrice de type axonale, la ponction lombaire a révélé une hyperproteinorachie à 3g, et l’exploration étiologique notamment l’électrophorèse des protéines sériques était sans anomalie. Le diagnostic de PIDC probable clinique (sans critères ENMG) a été évoqué, la patiente a bénéficié de 02 cures d’immunoglobulines qui n’ont pas amélioré sa symptomatologie. Vu la résistance aux immunoglobulines, une investigation plus approfondie a été effectuée, à savoir une autre EPPS qui a révèle une gammapathie monoclonale IgG à chaînes légères lambda, le bilan hématologique a confirmé la présence d’une plasmocytose. Le scanner TAP a révélé une splénomégalie avec multiples lésions osseuses osteocondensantes et enfin le dosage du VEGF est revenu élevé.

Discussion

Le syndrome de POEMS est très rare chez l’adulte jeune, notre patiente avait 29 ans. La neuropathie du syndrome POEMS peut constituer un problème de diagnostic différentiel et être confondue avec une PIDC comme ce fut le cas chez notre patiente d’où l’intérêt de répéter les explorations notamment l’EPPS lorsqu’il existe des drapeaux rouges.

Conclusion

Le Sd POEMS reste rare, il doit être évoqué même chez un sujet jeune, devant tout tableau clinique évoquant une PIDC avec drapeaux rouges, pour optimiser la prise en charge.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : POEMS, EPPS, Gammapathie


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Vol 176 - N° S

P. S24 - septembre 2020 Retour au numéro
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