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Présentation clinique atypique du Syndrome d’Isaac - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.109 
Dendane Oussama 1, , Merini Selma 2, Zahira Barka Bedrane 3, Atif Merad 2, Ikram Brinkane 2, Nawel Zekri 2, Djaouad Bouchenak Khelladi 4
1 Neurologie, CHU Dr-Tidjani-Damardji, Tlemcen, Algérie 
2 Neurologie, centre hospitalier et universitaire de Tlemcen, Tlemcen, Algérie 
3 Neurologie, CHU de Tlemcen, Tlemcen, Algérie 
4 Neurologie, université de Tlemcen, Tlemcen, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome d’Isaac est une affection rare, le tableau clinique classique associe des raideurs musculaires, des crampes, fasciculations, cependant des présentations atypiques existent faisant errer le diagnostic.

Observation

Patient âgé de 53 ans, qui s’est présenté pour la prise en charge diagnostique d’une faiblesse musculaire aux 4 membres d’installation progressive et évoluant vers l’aggravation depuis 3 ans. L’examen clinique a retrouvé une tétraparésie flasque proximo distale à prédominance proximale, avec une amyotrophie diffuse et des ROT abolis aux 04 membres ainsi que des fasciculations provoquées, ENMG a retrouvé une atteinte motoneuronale périphérique ainsi que des fasciculations, l’IRM médullaire était normal le tout faisant penser à une SLA dans sa forme spinale, mais 4 mois après le patient décrit des crampes musculaires au niveau des extrémités avec une pseudomyotonie.

Discussion

Notre observation rapporte un syndrome d’Isaacs présenté initialement par un syndrome SLA, l’apparition tardive de crampes, de pseudomyotonie et des anticorps anti-VGKc positive nous ont permis de faire le diagnostic du syndrome d’Isaacs.

Conclusion

Le syndrome d’Isaacs est un phénomène hyperexcitabilité du nerf périphérique, notre observation se singularise sémiologiquement par la survenue tardive des signes cardinaux de cette pathologie et la présentation clinique initiale par un syndrome SLA.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Anticorps anti VGKc, Syndrome SLA, Syndrome d’Isaacs


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Vol 176 - N° S

P. S25 - septembre 2020 Retour au numéro
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