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Neurolymphomatose associée à un lymphome T non-Hodgkin révélée par une polyneuropathie axonale - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.110 
Aymeric Lanore 1, , Marion Brisset 2, Thierry Maisonobe 3, Nicolas Guillaume 4
1 Service de neurologie, hôpital Raymond-Poincaré AP–HP, Garches 
2 Neurologie médicale, hôpital Raymond-Poincaré, Garches 
3 Laboratoire de neuropathologie Raymond-Escourolle, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 
4 Neurologie médicale, hôpital Raymond-Poincaré AP–HP, Garches 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La neurolymphomatose (NL) est une manifestation rare associée à un lymphome non hodgkinien (LNH), de diagnostic difficile, de pronostic sombre, nécessitant un diagnostic rapide et une prise en charge urgente.

Observation

Nous rapportons le cas d’une femme de 65 ans, présentant un tableau de troubles sensitifs douloureux distaux des membres inférieurs, d’intensité sévère et d’évolution progressive. L’ENMG a mis en évidence une polyneuropathie (PNP) axonale d’allure longueur dépendante, mais nettement évolutive en 3 mois. Le bilan biologique ainsi que la ponction lombaire n’ont pas montré d’anomalies orientant le diagnostic, conduisant à la réalisation d’une biopsie neuromusculaire. L’étude microscopique a montré un infiltrat épi-, péri- et endoneural de lymphocytes atypiques. L’immunomarquage a permis de poser le diagnostic de lymphome T non-hodgkinien (LNH) CD4+/CD8+. Concernant les douleurs neuropathiques aucun traitement antalgique spécifique n’a permis de soulager complètement la patiente. Le traitement par chimiothérapie intraveineuse a permis une amélioration clinique, en particulier la disparition de la douleur. Malheureusement, à J28 de la dernière cure, la patiente a présenté une recrudescence des douleurs. L’ENMG a confirmé que l’aggravation de la neuropathie et la ponction lombaire ont montré un envahissement méningé du LNH.

Discussion

La NL est une pathologie rare, se manifestant habituellement par une atteinte mononévritique. Elle est classiquement secondaire à l’infiltration nerveuse par un LNH B, rarement T. Nous élargissons le pattern clinique de la NL se manifestant ici par une polyneuropathie longueur dépendante d’une NL à cellules T révélatrice de la maladie.

Conclusion

Devant une polyneuropathie distale très douloureuse et évolutive le diagnostic de NL doit être évoqué, le bilan étiologique standard pouvant être mis en défaut, il doit comporter une biopsie nerveuse.

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Mots clés : ENMG, Lymphome, Polyneuropathie


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Vol 176 - N° S

P. S25-S26 - septembre 2020 Retour au numéro
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