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Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton paranéoplasique et non paranéoplasique : étude rétrospective descriptive monocentrique - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.112 
Alice Laurenge 1, , Thierry Maisonobe 2, Dimitri Psimaras 1, Timothee Lenglet 2
1 Neurologie 2, hôpitaux universitaires Pitié-Salpêtrière - Charles-Foix, Paris 
2 Département de neurophysiologie clinique, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les caractéristiques cliniques et électrophysiologiques différenciant les syndromes myasthéniques de Lambert-Eaton (SMLE) d’origine paranéoplasique (PN) et non PN sont méconnues.

Objectifs

L’objectif de cette étude est de rapporter la distribution sur les différents couples nerf/muscles de la triade électrophysiologique du SMLE, et de comparer ces caractéristiques entre SMLE PN et non PN.

Patients et méthodes

Les données électrophysiologiques (amplitude distale motrice au repos, décrément à la stimulation nerveuse répétitive à 3Hz, incrément post-effort bref) des 19 SMLE diagnostiqués et/ou suivis à la Pitié Salpêtrière de janvier 2009 à décembre 2019 ont été analysées de façon rétrospective et les caractéristiques des 11 SMLE PN ont été comparées à celles des 7 non PN (le bilan diagnostique du SMLE restant était non disponible).

Résultats

Le cubital/abducteur du cinquième doigt et le médian/abducteur du pouce étaient les couples les plus souvent altérés (décrément dans 100 % et 86,4 % des cas, incrément dans 100 % et 89,3 % des cas). Le décrément s’aggravait après la cinquième stimulation dans 63,3 % des cas. L’amplitude était plus souvent abaissée chez les PN (93,2 % vs 69,4 %). Un décrément était plus fréquent chez les PN (78,1 % vs 53,2 %) de même qu’un incrément (84,1 % vs 59,4 %).

Discussion

L’étude du C/AbdV est particulièrement sensible pour le diagnostic de SMLE. L’aspect du décrément à la SNR à 3Hz est le plus souvent progressif, et non en cupule comme pour la myasthénie auto-immune. Le tableau électrophysiologique apparaît plus sévère chez les SMLE PN, que ce soit pour l’amplitude, la présence d’un décrément à la SNR à 3Hz ou d’un incrément post effort-bref.

Conclusion

En cas de confirmation sur une cohorte de validation, la sévérité du tableau électrophysiologique pourrait être prise en compte dans un score de probabilité de SMLE PN devant un SMLE au diagnostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Stimulation nerveuse répétitive, Syndrome paranéoplasique, Syndrome de Lambert-Eaton


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Vol 176 - N° S

P. S26-S27 - septembre 2020 Retour au numéro
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