L’anticorps anti-Ku peut être positif dans les myosites auto-immunes, mais aussi dans le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie et la connectivite mixte. Nous rapportons une observation d’une scléromyosite définissant un overlap syndrome à anticorps anti-Ku.

Une femme âgée de 35 ans, suivie pour ténosynovite du genou droit, adressée pour exploration d’une faiblesse musculaire des membres inférieurs avec myalgie, pyrosis important. L’examen neurologique retrouve un syndrome myogène fait d’un déficit moteur des ceintures scapulaire et pelvienne, l’examen cutané retrouve une diminution de l’ouverture de la bouche, une sclérodactylie, un phénomène de Raynaud. L’EMG a conclut à un syndrome myogène, la biologie : un taux de CPK à 2100 UI/l, LDH à 490UI/l, un taux d’AAN positif avec présence des anti-Ku. La biopsie musculaire à révélé un phénomène de régénération/nécrose des fibres musculaires. Échocardiographie normale. Une radiographie standards : calcinose sous cutanée, une manométrie de l’œsophage faite révélant un dysfonctionnement de celui-ci, une TDM thoracique a montré une pneumopathie interstitielle bilatérale. Le diagnostic de polymyosite associée à une sclérodermie systémique dans sa forme cutanée limitée (CREST syndrome) est retenu et un traitement à base de corticoïde et azathioprine a été initié.

L’anticorps anti-KU est associé aux polymyosites auto-immune avec une prévalence non connue. Sa présence incite à rechercher un overlap syndrome, le plus souvent une sclérodermie. Selon le phénotype clinique de notre observation : même la forme cutanée limitée est décrite. CREST syndrome associe une calcinose sous-cutanée, Raynaud, dysfonction de l’œsophage, sclérodactylie, télangiectasie.

La polymyosite à anticops anti-Ku est souvent associée à la sclérodermie systémique même dans sa forme cutanée limitée, ce qui incite à la rechercher.