Le syndrome de Lambert-Eaton (SLE) est une canalopathie auto-immune rare caractérisée par une faiblesse musculaire fluctuante, une aréflexie et une dysautonomie. Nous rapportons le cas d’un SLE de présentation inhabituelle.

Un homme de 49 ans, a consulté pour des troubles de la déglutition d’installation aiguë. L’examen neurologique initial était normal hormis une sécheresse buccale et l’enquête étiologique comportant une IRM cérébrale et un ENMG était négative. Deux mois plus tard, le patient a présenté un état de mal épileptique nécessitant un séjour en réanimation. L’examen neurologique objectivait un ptosis bilatéral incomplet et un déficit moteur prédominant sur la ceinture pelvienne. Au cours de l’évolution, le patient a développé une détresse respiratoire dans un contexte d’altération de l’état général avec apparition d’une aréflexie ostéo-tendineuse à l’examen. L’ENMG a conclu à une diminution de l’amplitude du potentiel d’action moteur au repos sans incrément de l’amplitude après stimulations répétitives à haute fréquence ni après effort. Les anticorps anti-canaux calciques voltages dépendants (CCVD) étaient augmentés à 6 fois la normale ainsi que les anticorps antithyroïdiens. Le diagnostic du SLE a été fortement suspecté. L’ensemble des examens paracliniques réalisés au moment du diagnostic était négatif. Huit mois plus tard, une lésion tumorale pulmonaire très suspecte de malignité a été mise en évidence au scanner thoracique.

Le SLE est dû à la présence des anti-CCVD contre le versant présynaptique de la jonction neuromusculaire. Il est associé souvent à un contexte paranéoplasique. La triade clinique (tétraparésie proximale, aréflexie, dysautonomie) doit faire évoquer le diagnostic qui est confirmé par l’ENMG. Chez notre cas, l’association exceptionnelle avec une épilepsie et l’absence d’incrément à l’ENMG soulignent les difficultés diagnostiques rencontrées.

Ce cas illustre une présentation atypique et déroutante d’un SLE mettant en relief le polymorphisme clinique de cette maladie et les difficultés diagnostiques qui en découlent.