Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Maladie d’Hirayama : à propos d’une observation - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.118 
Hakim Leklou, Mohamed Djellaoui , Sihem Abdelhak, Salima Bessas
 Neurologie, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La maladie d’Hirayama est une affection sporadique, caractérisée par une amyotrophie et un déficit moteur unilatéral distal du membre supérieur d’installation progressive. Décrite la première fois au Japon en 1959.

Observation

Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 27 ans sans antécédents pathologiques particuliers, qui présente depuis 4 ans une faiblesse musculaire et une amyotrophie de la main gauche d’installation progressive, associée à des crampes musculaires. Par ailleurs, on ne note pas de signes sensitifs subjectifs. L’examen neurologique retrouve un déficit moteur distal de la main gauche intéressant l’opposant du pouce, l’abducteur du pouce, les fléchisseurs et les extenseurs des doigts et les interosseux ainsi qu’une amyotrophie de la main gauche et du tiers inférieur de l’avant bras gauche. Absence de modifications des réflexes ostéo-tendineux ou de signes sensitifs objectifs. L’EMG montre une atteinte neurogène motrice pure sans atteinte sensitive, bilatérale à prédominance gauche, touchant exclusivement les territoires C7-C8-D1. Les vitesses de conduction nerveuses sont normales. L’IRM médullaire montre une discrète atrophie de la moelle cervicale inférieure. Un collier cervical rigide a été prescrit au patient et l’évolution s’est faite vers la stabilisation clinique.

Discussion

Devant ce tableau de déficit et d’amyotrophie de la main gauche sans atteinte sensitive, une forme juvénile de sclérose latérale amyotrophique est discutée. Autres causes d’atteinte de la moelle cervicale antérieure comme la syringomyélie et une tumeur centro-médullaire sont peu probables devant l’absence de troubles sensitifs et sont éliminées par l’IRM qui objective une atrophie de la moelle cervicale inférieure.

Conclusion

La maladie d’Hirayama est rare et probablement sous diagnostiquée. Si elle est évoquée tardivement, elle peut être une cause d’handicap. Reconnaître précocement la maladie permet une prise en charge efficace.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Affection rare, Homme jeune, Maladie d’Hirayama


Plan


© 2020  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 176 - N° S

P. S29 - septembre 2020 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • ESCOR-TTR : programme d’accompagnement à destination de tous les patients traités pour une amylose héréditaire à transthyrétine (hATTR)
  • David Adams, Shahram Attarian, Françoise Pelcot
| Article suivant Article suivant
  • Myasthénie auto-immune : profil thymique et pronostic
  • Salma Louzi, Zahra El Bidaoui, Karkouri Mehdi, Hicham El Otmani, M.A. Rafai, Bouchra El Moutawakil

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.