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Myasthénie auto-immune : profil thymique et pronostic - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.119 
Salma Louzi 1, , Zahra El Bidaoui 2, Karkouri Mehdi 3, Hicham El Otmani 4, M.A. Rafai 5, Bouchra El Moutawakil 4
1 Service de neurologie - explorations neurophysiologiques cliniques, centre hospitalo-universitaire Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc 
2 Neurologie, C.H.U Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc 
3 Service d’anatomo-pathologie, centre hospitalo-universitaire Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc 
4 Neurologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc 
5 Neurologie, CHU Ibn-Rochd Casa, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’implication du thymus dans la pathogenèse de la myasthénie auto-immune (MAI) est établie ; les anomalies les plus décrites sont l’hyperplasie et le thymome, d’où la place de la chirurgie dans l’arsenal thérapeutique.

Objectifs

Présenter le profil histologique thymique des patients atteints de MAI et leurs implications pronostiques.

Patients et méthodes

Étude rétrospective monocentrique réalisée sur les dossiers d 95 patients, admis au service de neurologie Ibn-Rochd de Casablanca pour MAI, sur une période de 20 ans (janvier 1998–novembre 2019). Tous les cas répondaient aux critères diagnostiques de la myasthénie (Myasthenia Gravis : Clinical Guidelines, EuroMyasthenia). Nous avons analysé les donnés démographiques, cliniques, électriques, immunologique, radiologiques, anatomopathologiques, thérapeutique et évolutives.

Résultats

Nous rapportons 92 cas, moyenne d’âge de 37 ans et sexe ratio de 0,38. 85 % avaient des Ac anti RACh dont 59 % avaient un thymus normal, 9 % une hyperplasie thymique, 30 % un thymome et 2 % un lymphome. 8,7 % étaient doublement séronégatifs dont 75 % avaient un thymus normal. 6,2 % avaient des Ac anti-MUSK sans anomalie thymique. L’amélioration postopératoire était notée chez 62 %. Des cas ayant un thymus normal, 60 % des cas d’hyperplasie, 34 % des cas ayant un thymome.

Discussion

On constate la prédominance de MAI chez la femme jeune dont le profil histologique prédominant est un thymus normal ou hyperplasique. Le thymome est plus fréquent chez le sujet âgé, dont l’évolution est moins bonne qu’avec l’hyperplasie thymique. Ceci peut être lié à une activation des lymphocytes B en périphérie et un entretien de cette réaction même après la thymectomie.

Conclusion

Quelque soit le profil histologique thymique, le rôle de la thymectomie dans la prise en charge de la MAI est primordial, certes moins efficace en cas de thymome, mais nécessaire pour prévenir une infiltration locorégionale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Thymectomie, Profil histologique, Myasthénie auto-immune


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Vol 176 - N° S

P. S29 - septembre 2020 Retour au numéro
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