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Intérêt de la biopsie musculaire dans le diagnostic du Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton : à propos de deux cas - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.122 
Amine Balti 1, , Samir Belal 2, Samia Ben Sassi 3, Nabli Fatma 4, Haifa Kharrat 5, Cyrine Jeridi 6
1 Neurologie adulte, institut national de neurologie Mongi-Ben-Hamida, Tunis, Tunisie 
2 Service de neurologie, EPS Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 
3 Service de neurologie, institut national de neurologie Mongi-Ben-Hamida, Tunis, Tunisie 
4 Neurologie, institut national de neurologie service des consultations externes, Tunis, Tunisie 
5 Service de neurologie, institut national de neurologie, Tunis, Tunisie 
6 Neurologie ur 12sp21, CHU de Razi, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE) est un trouble présynaptique rare de la transmission neuromusculaire. La présentation clinique est atypique et le diagnostic est parfois difficile.

Observation

Patiente 1 : Une femme de 39 ans a présenté une fatigabilité musculaire progressive et non fluctuante associée à des douleurs des membres inférieurs. Patiente 2 a présenté une fatigabilité matinale qui s’aggrave en fin de journée ; les deux patientes n’avaient pas de diplopie ni symptomatologie bulbaires. L’examen clinique a montré une faiblesse musculaire proximale avec aréflexie des membres inférieurs chez nos deux patientes. L’EMG a montré un aspect myogène. Le diagnostic de myosite a été initialement évoqué chez nos deux patientes. La biopsie musculaire n’a montré aucune inflammation, et a révélé une atrophie des fibres de type 2 dans la coloration ATPase. Les anticorps anti-VGCC étaient positifs. Un dépistage néoplasique exhaustif a été réalisé, s’est avéré négatif chez les deux patientes. Le diagnostic de SMLE idiopathique a finalement été retenu. Les patientes ont été traitées par plasmaphérèse, stéroïdes, 3-4 diamino-pyridine et agents immunosuppresseurs avec une amélioration progressive.

Discussion

Cliniquement, la faiblesse proximale des jambes est le principal symptôme du SMLE. Nos patientes présentaient une fatigabilité sans autres symptômes. Les tests électrodiagnostiques sont le meilleur support pour le diagnostic de SMLE à condition d’effectuer les stimulations répétitives aux fréquences appropriées. L’atrophie des fibres rapides de type 2 est connue caractéristique des SM à la biopsie musculaire. Cette constatation peut être due à la diminution de leurs activités conduisant à cette atrophie.

Conclusion

Nous soulignons l’utilité de la biopsie musculaire dans le diagnostic du SMLE.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Biopsie, Lambert-Eaton, Myasthénie


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Vol 176 - N° S

P. S30-S31 - septembre 2020 Retour au numéro
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