Intérêt de la biopsie musculaire dans le diagnostic du Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton : à propos de deux cas - 08/09/20
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Résumé |
Introduction |
Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE) est un trouble présynaptique rare de la transmission neuromusculaire. La présentation clinique est atypique et le diagnostic est parfois difficile.
Observation |
Patiente 1 : Une femme de 39 ans a présenté une fatigabilité musculaire progressive et non fluctuante associée à des douleurs des membres inférieurs. Patiente 2 a présenté une fatigabilité matinale qui s’aggrave en fin de journée ; les deux patientes n’avaient pas de diplopie ni symptomatologie bulbaires. L’examen clinique a montré une faiblesse musculaire proximale avec aréflexie des membres inférieurs chez nos deux patientes. L’EMG a montré un aspect myogène. Le diagnostic de myosite a été initialement évoqué chez nos deux patientes. La biopsie musculaire n’a montré aucune inflammation, et a révélé une atrophie des fibres de type 2 dans la coloration ATPase. Les anticorps anti-VGCC étaient positifs. Un dépistage néoplasique exhaustif a été réalisé, s’est avéré négatif chez les deux patientes. Le diagnostic de SMLE idiopathique a finalement été retenu. Les patientes ont été traitées par plasmaphérèse, stéroïdes, 3-4 diamino-pyridine et agents immunosuppresseurs avec une amélioration progressive.
Discussion |
Cliniquement, la faiblesse proximale des jambes est le principal symptôme du SMLE. Nos patientes présentaient une fatigabilité sans autres symptômes. Les tests électrodiagnostiques sont le meilleur support pour le diagnostic de SMLE à condition d’effectuer les stimulations répétitives aux fréquences appropriées. L’atrophie des fibres rapides de type 2 est connue caractéristique des SM à la biopsie musculaire. Cette constatation peut être due à la diminution de leurs activités conduisant à cette atrophie.
Conclusion |
Nous soulignons l’utilité de la biopsie musculaire dans le diagnostic du SMLE.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Biopsie, Lambert-Eaton, Myasthénie
Plan
Vol 176 - N° S
P. S30-S31 - septembre 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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