L’angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire (AAC-i) est une forme rare d’angiopathie amyloïde. Son diagnostic peut être difficile du fait d’une sémiologie clinique et radiologique hétérogène, nécessitant parfois l’examen anatomopathologique.

Une patiente de 55 ans a présenté un déficit neurologique focal central sévère à deux reprises (en 2015 et 2019). L’IRM cérébrale objectivait à chaque épisode, des hypersignaux FLAIR étendus pseudo-tumoraux de la substance blanche, supra et infra-tentoriels, sans prise de contraste en séquence T1 ni hyposignal en séquence T2*. Le bilan biologique auto-immun et infectieux était négatif, hormis la présence d’une méningite avec hyperprotéinorachie et hypercellularité à prédominance neutrophile. Le premier évènement était totalement et spontanément régressif. Lors du deuxième épisode, l’absence d’amélioration et l’apparition des troubles de la vigilance a conduit à la réalisation d’une biopsie cérébrale. L’anatomopathologie était en faveur d’une angiopathie amyloïde cérébrale de forme inflammatoire, du fait de dépôts amyloïdes au niveau des parois vasculaires. L’artériographie cérébrale ne mettait pas en évidence de vascularite associée. Un traitement associant corticothérapie (bolus puis relai per os) et Cyclophosphamide IV a permis une amélioration rapide sur le plan radiologique et plus progressive sur le plan clinique.

Plusieurs atypies sont à souligner :

– clinique : âge jeune, récurrence à 4 ans, absence de crise convulsive et d’atteinte cognitive ;

– radiologique : absence d’hématome, de micro-saignements et de sidérose corticale.

Les critères diagnostiques classiques d’AAC-i n’étant pas remplis ici, seule l’anatomopathologie a permis une confirmation diagnostique, menant ainsi à une prise en charge adaptée.

Bien qu’il existe des critères clinico-radiologiques permettant de classer le diagnostic d’AAC-i en probable ou possible, certains cas de formes atypiques doivent conduire à l’examen anatomopathologique qui reste essentiel.