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Résistance à la protéine C dans l’hypertension intracrânienne idiopathique : à propos d’un cas - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.133 
Amina Med Bouteben, Malika Louanchi , Nadia Toubal
 Neurologie, CHU Ibn-Sina, Annaba, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’hypertension intracrânienne idiopathique (HII) est l’apanage des femmes jeunes obèses. Plusieurs pathologies peuvent s‘y associer. L’implication des anomalies de l’hémostase dans la genèse de l’HII reste débattue.

Observation

Patient âgé de 45 ans, sans antécédents ayant un IMC à 20,8kg/m2 est suivi pour un syndrome d’HIC idiopathique rebelle à toute thérapeutique avec un œdème papillaire stade II au fond d’œil. La pression intracrânienne (PIC) était à 47cm d’H2O, le LCR de composition normale et l’angio-IRM sans particularités. L’exploration biologique à la recherche d’une pathologie associée était sans particularité. Deux ans après, le patient a présenté une TVP du membre inférieur droit. Un bilan d’hémostase complet a été fait retrouvant une résistance à la protéine C. La recherche d’une mutation du gène du facteur V Leiden n’a pas été réalisée. Le patient a été mis sous héparinothérapie avec une amélioration spectaculaire du tableau clinique et régression complète de l’œdème papillaire.

Discussion

L’association de l’HII et la mutation du facteur V Leiden est rare ; elle est attribuée aux états préthrombotiques conduisant à la formation de microthrombi au niveau des villosités arachnoïdiennes entravant l’absorption du LCR et entraînant ainsi l’augmentation de la PIC. Le bilan de thrombophilie n’est demandé devant une HII secondaire que si le patient présente des épisodes de thrombose.

Conclusion

L’HII peut être idiopathique ou secondaire associée à différentes conditions pathologiques. L’association de l’HII et la mutation du facteur V Leiden a été rapportée uniquement dans 5 cas.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Protéine C, Thrombose, Hypertension intracrânienne


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Vol 176 - N° S

P. S35 - septembre 2020 Retour au numéro
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