Le syndrome Harlequin, décrit en 1988, est un syndrome dysautonomique rare caractérisé par une transpiration avec rougeur d’un côté et une anhidrose du côté controlatéral. Il est généralement idiopathique bien que plusieurs cas secondaires aient été rapportés.

Une patiente de 47 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, était adressée pour exploration d’une hypersudation de l’hémiface droit. À l’interrogatoire, la patiente a rapporté la notion survenue d’épisodes de rougeur et d’hypersudation de l’hémiface droit, du membre supérieur et de l’hémitronc droits, lors des efforts, et s’estompaient en 15 à 30minutes à la fin de ces derniers. Ces crises se caractérisaient par une rougeur et des sueurs du côté droit contrastant avec une blancheur et une anhidrose de l’hémiface gauche. Le reste de l’examen clinique était sans particularité notamment sur le plan cardiaque et neurologique. Le diagnostic de syndrome Harlequin était alors posé. L’écho-doppler des troncs supra-aortiques ainsi que le scanner cervicothoracique et cérébral étaient normaux, éliminant une cause tumorale ou vasculaire.

Le syndrome d’Harlequin est l’expression d’une anomalie du système nerveux sympathique, provenant des racines T2-T3 ou de leurs fibres nerveuses. Il est entraîne une absence de vasodilatation cutanée et de sudation en réponse à un stimulus thermique, émotionnel ou physique. Cela provoque une hyperstimulation sympathique controlatérale compensatrice, expliquant une hypersudation avec un flush. Ce syndrome est souvent idiopathique. Cependant, une lésion compressive, traumatique ou iatrogénique peut être en cause.

Le syndrome d’Harlequin est un phénomène dysautonomique, le plus souvent idiopathique. La présence de signes neurologiques associés ou cardiovasculaires doit faire rechercher une cause sous-jacente.