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L’aphasie primaire progressive, mode d’entrée dans la sclérose latérale amyotrophique - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.145 
Guillaume Ballan , Olivier Flabeau, Patricia Bernady, Hoang Marie-Ange Tang, Anna Larricq, Stéphanie Bannier, Emmanuel Ellie
 Neurologie, C.H. de la côte basque, Bayonne 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Près d’un tiers des scléroses latérales amyotrophiques (SLA) avec démence fronto-temporale (DFT-SLA) sont susceptibles de présenter un trouble majeur du langage compatible avec une aphasie primaire progressive (APP).

Objectifs

Nous décrivons les caractéristiques cliniques, biologiques et radiologiques de 4 patients atteints d’APP qui ont évolué vers une DFT-SLA, extraits de notre base Calliope 2010-2019.

Patients et méthodes

Au moyen des données extraites du système d’enregistrement « Calliope » des consultations « mémoire » et de la saisie informatique de l’activité hospitalière, nous avons recueilli les caractéristiques cliniques, biologiques et radiologiques de 18 cas d’APP (diagnostiqués selon les critères cliniques et radiologiques proposés dans la classification de Gorno-Tempini et al., 2011), dont 4 ont évolué vers une DFT-SLA (selon les critères de Strong et al., 2009).

Résultats

Trois APP non fluente (APPNF) et une démence sémantique (DS) ont évolué vers une DFT-SLA. Les premiers signes de DS ont précédé de trois ans les signes moteurs, alors que pour les 3 cas d’APPNF, les premiers signes de DFT-SLA sont survenus 3 à 4 mois après le diagnostic d’APP. Aucun n’a d’antécédent neurologique familial. L’analyse des différents gènes impliqués dans la SLA est demeurée négative pour le patient atteint de DS.

Discussion

Ces différents cas sont en accord avec les données récentes de la littérature, qui soulignent la fréquence du diagnostic de SLA dans l’année qui suit la découverte d’une APPNF. L’accumulation de TAR DNA binding protein (TDP) joue un rôle central en cas d’APP (DS ou APPNF) évoluant vers une DFT-SLA. Dans le cas contraire, le rôle de protéine Tau prédomine.

Conclusion

La découverte d’APPNF doit motiver la recherche des signes cliniques d’une SLA et la réalisation d’un EMG au moindre doute au cours des premiers mois de suivi.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : SLA, DFT, Aphasie primaire progressive


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Vol 176 - N° S

P. S40 - septembre 2020 Retour au numéro
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