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SLA du sujet jeune : une variante clinique ou une variabilité phénotypique ? - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.144 
Farida Mostefaoui 1, , Merbouhi Aya 2, Mohamed Islam Kediha 3, Sonia Nouioua 4, Lamia Alipacha 2
1 Neurologie, CHU Mustapha-Bacha, Alger, Algérie 
2 Neurologie, hôpital Mustapha-Pacha, Algiers, Algérie 
3 Neurologie, CHU Mustapha-Bacha, Alger Centre, Algérie 
4 Neurologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dévastatrice neurodégénérative du motoneurone centrale et périphérique15. L’âge de début est un facteur pronostique dans La SLA.

Objectifs

L’objectif est de décrire les aspects cliniques et pronostiques caractéristiques de la SLA du jeune adulte, apparaissant avant l’âge de 45 ans, et de les comparer avec celles de la forme commune de SLA de l’adulte après 45 ans.

Patients et méthodes

Nous avons analysé les caractéristiques cliniques de 25 patients SLA du sujet jeune (de moins de 45 ans) et 65 patients SLA commune (plus de 45 ans), admis au CHU Mustapha entre l’année 2000 et 2018. Les critères d’exclusion sont la SLA classée possible ou suspecte selon les critères révisés d’el Escorial., et l’association la SLA syndromique.

Résultats

Nous avons trouvé que les SLA sujet jeune (âge moyen de 38 ans) présentent un taux de consanguinité élevé (30 %), comparé à celle de la SLA commune (3 %), avec un délai diagnostique plus allongé de 19 mois (17 mois dans SLA Commune). Par contre, un délai d’apparition des troubles bulbaires plus court à 21 mois (23 mois dans la SLA Commune). Le site de début spinal prédomine dans les deux catégories.

Discussion

Nos résultats rejoignent en partie ce qui a été rapporté dans la littérature à savoir que la SLA chez les jeunes adultes présente un taux de consanguinité très élevé avec une nette variation épidémiologique clinique et phénotypique.

Conclusion

L’âge de début est un facteur pronostique dans La SLA dont il est pertinent d’étudier les caractéristiques et phénotypiques cliniques des jeunes patients atteints de cette maladie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Neurodégénérative, ADULTE JEUNE, SLA


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Vol 176 - N° S

P. S40 - septembre 2020 Retour au numéro
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