Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Dysautonomie cardiovasculaire au cours du sommeil : un éclairage sur les morts subites dans le syndrome de Prader-Willi - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.149 
Rachel Debs 1, , Anne Pavy le Traon 2, Gwenaëlle Diene 3, Catherine Molinas 4, Julie Cortadellas 3, Maïté Tauber 4
1 Explorations fonctionnelles neurologiques, CHU de Toulouse, Toulouse 
2 Explorations neurophysiologiques, CHU de Purpan, Toulouse 
3 Service d’endocrinologie pédiatrique, CHU de Toulouse, Toulouse 
4 Service d’endocrinologie pédiatrique, CHU de Purpan, Toulouse 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les patients atteints de PWS ont un risque cardiovasculaire plus élevé dont le mécanisme précis n’est pas connu, possiblement en lien avec un dysfonctionnement du système nerveux autonome (SNA).

Objectifs

Dans cette étude, nous avons étudié la variabilité du rythme cardiaque (VRC) pendant le sommeil dans une large cohorte de jeunes patients atteints de PWS appariés à des témoins de même âge.

Patients et méthodes

57 enfants ont réalisé une polysomnographie : 37 PWS (7,2 ans, sexe ratio 1,05) et 20 contrôles (8,5 ans, sexe ratio 0,81). Au niveau génétique, il y avait 54 % de délétion, 43 % de disomie maternelle et 3 % d’empreinte. Tous les patients ont été traités par GH pendant en moyenne 5,4 ans. La structure du sommeil et les événements respiratoires ont été analysés selon les critères de l’AASM 2012. La VRC a été analysée (logiciel Kubios) dans le domaine temporel (SDNN, NN50 et RMSSD) et dans le domaine fréquentiel (LF et HF).

Résultats

La fréquence cardiaque (FC) est significativement plus élevée chez les patients PWS par rapport aux témoins en N2 et REM (tendance uniquement en N3). Dans le domaine temporel, le RMSSD est significativement réduit à tous les stades de sommeil et le PNN50 est significativement réduit en N2 et REM (tendance uniquement en N3). Dans le domaine fréquentiel, la puissance LF est diminuée en N3 dans le groupe PWS. La puissance HF (reflet du tonus parasympathique) plus faible dans le groupe PWS sans être significative.

Discussion

L’activité parasympathique dans le PWS est ici altérée : réduction significative de pNN50 et RMSSD et tendance à la baisse de HF (p=0,06). La diminution de la puissance de LF pourrait refléter une diminution associée du tonus sympathique, et par là, une diminution de la réactivité en cas d’événement respiratoire nocturne conduisant à une mortalité accrue.

Conclusion

Ces changements dans la régulation CV ANS peuvent contribuer à l’augmentation du risque cardiovasculaire dans PWS. Des études supplémentaires sont nécessaires pour approfondir les mécanismes probablement à médiation centrale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dysautonomy, Sleep, Prader-Willi


Plan


© 2020  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 176 - N° S

P. S42 - septembre 2020 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Étude de la luminothérapie sur les symptômes moteurs et non moteurs dans la Maladie de Parkinson
  • Elisabeth Ruppert, Emilie Wald, Eve Reynaud, Ludivine Robin-Choteau, Ouhaïd Lagha-Boukbiza, Christine Tranchant, Patrice Bourgin
| Article suivant Article suivant
  • Solriamfétol (JZP-110) pour le traitement de la somnolence diurne excessive (SDE) chez les patients avec narcolepsie avec et sans cataplexie : résultats d’un essai clinique de phase 3 randomisé
  • Yves Dauvilliers, Colin Shapiro, Geert Mayer, Gert Jan Lammers, Hélène Emsellem, Giuseppe Plazzi, Dan Chen, Lawrence P. Carter, Lawrence Lee, Michael J. Thorpy

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.