Les déterminants des survies longues et courtes des glioblastomes sont mal connus, en dehors des mutations d’IDH (Isocitrate DeHydrogenase), associées à la survie longue.

L’objectif de cette étude est de clarifier les caractéristiques cliniques et moléculaires associées à ces survies inhabituelles (survie>5 ans ou<1 an), à la fois dans l’ensemble de la population et dans le sous-groupe particulier sans mutation IDH.

Des caractéristiques cliniques (âge au diagnostic, index de Karnofsky (IK), type de chirurgie, biopsie vs résection, symptômes révélateurs) et moléculaires (mutations IDH, TP53, du promoteur de TERT, amplifications EGFR, délétion de P16, gain ou perte de bras chromosomiques, méthylation du promoteur de MGMT (O6-methylguanine-DNA methyltransferase)) ont été comparées entre les 74 long-survivants (LS, survie>5 ans) et 376 court-survivants (CS, survie<1 an) de la base de donnée parisienne.

L’âge (p<10–11), l’IK (p<10–7) et le type de chirurgie (p<10–9) différaient entre LS et CS. La mutation IDH était plus fréquente parmi les LS (p<0,0004), ainsi que la méthylation du promoteur de MGMT (p<0,004), le gain du 19p (p<0,03), et du 19q (p<0,05). Dans le sous-groupe sans mutation IDH, la perte complète du 10 (p<0,006), la perte du 10q ou du 10p (p<0,02 et <0,03), le gain du 19p (p<0,009) et du 19q (p<0,03), la méthylation du promoteur de MGMT (p<0,02) et la mutation de P53 (p<0,05) étaient plus fréquentes chez les LS.

L’âge jeune, l’IK, et la résection chirurgicale sont des caractéristiques associées aux LS. La méthylation du promoteur de MGMT, la perte du 10 et le gain du 19 pourraient être des facteurs pronostiques bénéfiques notamment pour les patients sans mutation IDH.

Cette étude rapporte, à notre connaissance, la plus grande cohorte de patients atteints de glioblastomes avec survie supérieure à 5 ans, et met en évidence de nouveaux facteurs pronostiques potentiels.