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Lymphome cérébral sous présentation de démence rapidement progressive : n’oubliez pas les Interleukines ! - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.155 
Antoine Blain 1, , Marie-Camille Berthel-Tàtray 2, Aurore Camoreyt 3, Magali Le Garff-Tavernier 4, Myrto Costopoulos 4, François Sellal 2, Guido Ahle 5
1 Neurologie, hôpital de Hautepierre - hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg 
2 Neurologie, hôpitaux civils de Colmar, Colmar 
3 Neurologie, hopitaux civils de Colmar, Colmar 
4 Uf phénotypage des hémopathies, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris 
5 Service de neurologie, hôpitaux civils de Colmar, Colmar 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le Lymphome primaire du système nerveux central (LPSNC) est une forme de lymphome non-Hodgkinien, affectant le SNC. Il peut être responsable de troubles cognitivo-comportementaux, avec parfois un retard diagnostic.

Objectifs

Décrire les modalités de diagnostic d’une série de patients avec démence rapidement progressive DRP (1 à 2 ans du début de la plainte cognitive aux troubles cognitifs) diagnostiqués comme LPSNC.

Patients et méthodes

Les patients avec DRP et diagnostic final de LPSNC ont été identifiés rétrospectivement dans la base de données du service de neurologie des Hôpitaux Civils de Colmar. La présentation clinique, l’imagerie et les analyses de LCR ont été relevées dans les dossiers. Les concentrations d’interleukines (IL) 6 et 10 ont été mesurées par cytométrie en flux (technique CBA : « cytometric bead array » ; BD Biosciences, limite de détection 2,5pg/ml).

Résultats

7/50 patients avec LPSNC (4 hommes, 3 femmes) présentaient une DRP. L’âge médian était de 69 ans (59–84), avec délai médian diagnostic de 3 mois. Tous présentaient une atteinte cognitive, avec troubles comportementaux chez 6/7. Les IRM cérébrales objectivaient des lésions chez 7/7 patients. La PL réalisée chez 5 patients trouvait une hypercellularité, dont 4 avec méningite lymphomateuse ; le taux d’IL10 était élevé chez chaque patients, avec ratio IL10/IL6>1 pour 4 patients.

Discussion

Une DRP doit faire rechercher une cause curable de démence, dont le LPSNC fait partie, d’autant que le délai diagnostic impacte cette curabilité. Une IRM cérébrale injectée doit être réalisée. L’analyse du LCR aide au diagnostic de LPSNC par la cytologie ou la cytométrie en flux. IL10 et le ratio IL10/IL6, plus accessibles, peuvent aider à orienter la démarche diagnostique.

Conclusion

Le LPSNC doit être évoqué dans un contexte de DRP afin de ne pas méconnaître une cause curable. L’IRM cérébrale et l’analyse du LCR avec notamment le dosage des IL10 et 6 aident au diagnostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Interleukines, Démence, Lymphome cérébral primitif


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P. S45 - septembre 2020 Retour au numéro
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