Le Lymphome primaire du système nerveux central (LPSNC) est une forme de lymphome non-Hodgkinien, affectant le SNC. Il peut être responsable de troubles cognitivo-comportementaux, avec parfois un retard diagnostic.

Décrire les modalités de diagnostic d’une série de patients avec démence rapidement progressive DRP (1 à 2 ans du début de la plainte cognitive aux troubles cognitifs) diagnostiqués comme LPSNC.

Les patients avec DRP et diagnostic final de LPSNC ont été identifiés rétrospectivement dans la base de données du service de neurologie des Hôpitaux Civils de Colmar. La présentation clinique, l’imagerie et les analyses de LCR ont été relevées dans les dossiers. Les concentrations d’interleukines (IL) 6 et 10 ont été mesurées par cytométrie en flux (technique CBA : « cytometric bead array » ; BD Biosciences, limite de détection 2,5pg/ml).

7/50 patients avec LPSNC (4 hommes, 3 femmes) présentaient une DRP. L’âge médian était de 69 ans (59–84), avec délai médian diagnostic de 3 mois. Tous présentaient une atteinte cognitive, avec troubles comportementaux chez 6/7. Les IRM cérébrales objectivaient des lésions chez 7/7 patients. La PL réalisée chez 5 patients trouvait une hypercellularité, dont 4 avec méningite lymphomateuse ; le taux d’IL10 était élevé chez chaque patients, avec ratio IL10/IL6>1 pour 4 patients.

Une DRP doit faire rechercher une cause curable de démence, dont le LPSNC fait partie, d’autant que le délai diagnostic impacte cette curabilité. Une IRM cérébrale injectée doit être réalisée. L’analyse du LCR aide au diagnostic de LPSNC par la cytologie ou la cytométrie en flux. IL10 et le ratio IL10/IL6, plus accessibles, peuvent aider à orienter la démarche diagnostique.

Le LPSNC doit être évoqué dans un contexte de DRP afin de ne pas méconnaître une cause curable. L’IRM cérébrale et l’analyse du LCR avec notamment le dosage des IL10 et 6 aident au diagnostic.