Syndromes paranéoplasiques associés à l’anticorps anti-amphiphysine : à propos d’une observation - 08/09/20
Résumé |
Introduction |
Les anti-amphiphysines sont des anticorps antineuronaux reconnaissant l’amphiphysine-1 présente au niveau des vésicules synaptiques, associés souvent à un cancer pulmonaire ou du sein.
Observation |
Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 48 ans, sans antécédents pathologiques, qui présente depuis 10 mois des paresthésies à type de picotements avec des décharges électriques et des brûlures intenses au niveau du membre supérieur droit s’étendant au bout d’un mois au membre supérieur controlatéral puis aux 02 membres inférieurs, suivies 02 mois après d’une faiblesse des 02 membres inférieurs d’aggravation progressive. L’examen neurologique retrouve d’un syndrome neurogène aux 04 membres et un syndrome pyramidal. L’examen somatique est sans particularité. L’IRM médullaire objectiva une myélite transverse cervico-dorsale étendue sans réhaussement. L’ENMG révéla une neuropathie sensitive avec des potentiels éffondrés. Une ponction lombaire a été faite objectivant une protéinorachie à 0,65g/l et des bandes oligoclonales. Le bilan étiologique exhaustif a mis en évidence la présence d’anticorps anti-amphiphysines dans le sang et une écho-mammographie a été réalisée montrant deux nodules mammaires droits classés ACR4.La biopsie mammaire est revenue en faveur d’un carcinome canalaire infiltrant. Le diagnostic d’une myélite transverse longitudinale étendue associée à une neuropathie de Denny Brown d’origine paranéoplasique a été retenu.
Discussion |
Les syndromes neurologiques paranéoplasiques(SNP) peuvent survenir au cours d’un cancer ou le précéder. L’anti-amphiphysine est un Ac antineuronal à cible intracellulaire déclenchant une réponse immunitaire cytotoxique. Des cas de neuronopathie sensitive ainsi que de myélites à anti-amphiphysines associés au cancer du sein sont décrits dans la littérature. Nous rapportons une association rare de deux SNP liée à cet anticorps.
Conclusion |
L’anti-amphiphysine est un Ac rare, classiquement associé à un stiff person syndrome dans les cancers pulmonaires ou du sein mais son spectre s’avère plus large comme le montre notre cas.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Antineuronaux, Anti-amphiphysines, Syndrome neurologique paranéoplasique
Plan
Vol 176 - N° S
P. S46 - septembre 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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