Le diagnostic de lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC) est souvent difficile en cas de présentation radiologique atypique.

Un homme de 81 ans est admis pour une paralysie complète (extrinsèque et intrinsèque) et indolore du nerf oculomoteur commun droit. Le patient rapporte une perte pondérale involontaire au cours des 6 derniers mois. L’IRM cérébrale révèle un épaississement et un rehaussement du nerf crânien III droit, sans autre anomalie. L’analyse du liquide cérébro-spinal (LCS) par cytologie conventionnelle et cytométrie de flux est normale, tout comme les analyses bactériologiques. La tomographie par émission de positron du corps entier et l’examen ophtalmologique ne sont pas contributifs. Un processus infiltrant lymphomateux est suspecté mais une biopsie n’est pas possible en raison de la localisation de la lésion et du risque élevé de déficit neurologique permanent. Une analyse du LCS est répétée tous les 15jours mais ne révèle pas de cellule anormale. Quatre mois après l’IRM de référence, une aggravation clinique est observée avec une exophtalmie droite et une perte de l’acuité visuelle de l’œil droit. L’IRM de contrôle montre une extension des lésions le long du nerf III droit et dans le mésencéphale, le sinus caverneux, l’apex orbitaire et les muscles de l’orbite droite. Une biopsie est réalisée à l’apex orbitaire, révélant un diagnostic de lymphome B diffus à grandes cellules de type post-centre germinatif. Malgré une chimiothérapie associant rituximab, methotrexate, procarbazine et vincristine, le patient est décédé 4 mois plus tard.

Moins de 20 cas de LPSNC révélés par une paralysie isolée du nerf oculomoteur commun ont été rapportés dans la littérature. Cette manifestation rare peut constituer un piège diagnostique compte tenu à la fois de l’absence de signe radiologique pathognomonique et de la difficulté de réaliser une biopsie sans causer de déficit neurologique permanent.

Le LPSNC doit être envisagé dans le diagnostic différentiel d’une atteinte isolée du nerf oculomoteur commun droit, surtout lorsque les causes habituelles ont été exclues.