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Le lymphome primitif du système nerveux central : une rare cause de myélopathie subaiguë - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.159 
Nefeli Valyraki 1, , Caroline Houillier 2, Mehdi Touat 1, Khê Hoang-Xuan 3
1 Neurologie 2, hôpitaux universitaires Pitié Salpêtrière - Charles Foix, Paris 
2 Neuro-oncologie, Groupe hospitalier universitaire Pitié Salpêtrière, Paris 
3 Neuro-oncologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC) de localisation médullaire est une affection très rare et potentiellement curable, nécessitant une démarche diagnostique rapide et rigoureuse.

Observation

Une patiente de 76 ans présenta sur deux mois une ataxie d’aggravation progressive, suivie en 48heures d’une paraplégie flasque, avec aréflexie et niveau sensitif D7. L’examen clinique objectivait également une dysarthrie et un syndrome cérébelleux cinétique. L’IRM médullaire mit en évidence une tuméfaction médullaire de D5 jusqu’au cône terminal, en hypersignal T2, prenant partiellement le contraste de façon intense et homogène. L’IRM cérébrale montrait deux lésions, sus- et sous-tentorielles, rehaussées de façon intense et homogène. Le bilan dysimmunitaire, infectieux et métabolique étaient normaux. Le LCR retrouvait une paucellularité, une hyperprotéinorachie à 3g/L, des taux d’IL-6 et IL-10 à 5000pg/mL et 24pg/mL respectivement. La recherche de clonalité IgH/TCRet l’immunophénotypage dans le LCR étaient négatifs. L’examen ophtalmologique, le scanner thoraco-abdomino-pelvien et le TEP au FDG étaient sans particularité. Devant la suspicion de LPSNC, une biopsie cérébrale stéréotaxique a été réalisée, confirmant le diagnostic de lymphome B diffus à grandes cellules. Une chimiothérapie à base de méthotrexate à haute dose fut instaurée, permettant une amélioration clinique et radiologique.

Discussion

L’aspect de la lésion médullaire de cette patiente était peu spécifique et pouvait faire discuter de nombreux diagnostics différentiels : pathologie inflammatoire (notamment neuromyéliteoptique ou sarcoïdose), infectieuse, vasculaire (notamment fistule durale), carentielle ou paranéoplasique. La présence de lésions cérébrales associées a permis d’orienter le diagnostic vers un lymphome.

Conclusion

Le lymphome est une cause rare de myélopathie subaiguë. La recherche d’autres lésions lymphomateuses peut permettre d’orienter vers ce diagnostic et d’instaurer rapidement un traitement dans cette pathologie dont le pronostic fonctionnel et vital est réservé.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Localisation intra-médullaire, Lymphome primitif, Myélopathie


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Vol 176 - N° S

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