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Hypertension intracrânienne : pensez à la mélanocytose leptoméningée - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.160 
Ouardia Belarbi , Siahmed Hakim, Samira Hatteb, Nadjia Ababou, Neyla Mesbahi, Miloudi Ferroudja, Mohand Ameziane Boutouche, Lynda Dafeur, Massissilia Makhloufi, Razika Haddadi, Massinissa Lounis, Daoudi Smail
 Neurologie, CHU Nedir Mohamed, Tizi Ouzou, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La mélanocytose leptoméningée diffuse est une tumeur rare du système nerveux central, caractérisée par une infiltration mélanocytaire des leptoméninges, de mauvais pronostic. Nous rapportons un cas révélé par un oedème papillaire.

Observation

Patient âgé de 45 ans sans ATCD, suivi pour œdème papillaire bilatéral isolé stade II. L’IRM cérébrale objective un rehaussement leptoméningé diffus. L’étude initiale du LCR était normale. Les examens para cliniques sont négatifs (bilan standard, étude du LCR, marqueurs tumoraux, sérologies virales, enzyme de conversion, IDR à la tuberculine, bilan hormonal, bilan d’auto-immunité, TDM thoraco-abdomino-pelvienne). Le patient traitait comme une HIC par l’acétazolamide et des PL soustractives itératives, mais une aggravation clinique est constatée faite d’une baisse de la vision avec OP stade IV et altération du champs visuel, céphalées diffuses et ralentissement psychique. La PL de contrôle retrouvait une hyperprotéinorachie et une hypoglycorrachie, d’où l’introduction des corticoïdes en bolus puis relais per os. L’IRM cérébrale de contrôle révélait une lésion fronto-pariétale droite avec stigmate hémorragique et œdème péri-lésionnel associé aux mêmes anomalie des leptoméninges. Le malade a bénéficié d’une dérivation ventriculo-péritonéale avec biopsie des méninges, dont l’étude histologique révélait une mélanocytose leptoméningée diffuse primitive selon les caractéristiques histologiques. Le malade traitait par la chimiothérapie puis décédait après 03 ans d’évolution.

Discussion

Devant ce tableau clinico-radiologique d’HIC aspécifique, avec l’étude du LCR peu contributive, le diagnostic positif d’une mélanocytose leptoméningée est délicat et déroutant. Plusieurs diagnostics étiologiques sont évoqués et éliminés à savoir la tuberculose et la neurosarcoïdose, devant la négativité des examens para cliniques approfondis et répétés. La biopsie des méninges est le seul examen qui peut contribuer à faire un diagnostic de certitude.

Conclusion

La mélanocytose leptoméningée diffuse est une tumeur bénigne d’évolution réservée à cause d’une infiltration cérébrale diffuse. Son diagnostic positif repose sur la biopsie cérébrale. Le traitement par radiothérapie et/ou chimiothérapie peut être discutée mais décevante.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Mélanocytose leptoméningée, Hypertension intracrânienne, Biopsie des méninges


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Vol 176 - N° S

P. S47 - septembre 2020 Retour au numéro
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