L’encéphalite à anticorps anti-récepteur au GABA de type B est une entité rare dont le pronostic cognitif et oncologique est particulièrement médiocre.

Une patiente de 55 ans, tabagique, est admise pour crise épileptique généralisée. L’examen neurologique et l’EEG intercritique sont normaux. L’IRM cérébrale ne montre pas de lésion pro-épileptogène. Quinze jours auparavant, un diagnostic de cancer bronchique à petites cellules a été posé, après un bilan pour hyponatrémie et masse suspecte en région parahilaire droite. Rapidement, la patiente présente un syndrome confusionnel puis un état de mal épileptique convulsif généralisé, nécessitant intubation et sédation. Le monitoring EEG continu montre des activités épileptiformes occipitales gauches avec généralisation secondaire, et des activités paroxystiques rythmiques frontales gauches de type pointes. La ponction lombaire montre une méningite lymphocytaire aseptique et une légère hyperprotéinorachie, mais pas de bandes oligoclonales. La présence d’anticorps anti-récepteur GABAB sur le sérum et le LCR permet de conclure au diagnostic d’encéphalite auto-immune avec anticorps anti-récepteur au GABA de type B et d’introduire un traitement par bolus de methylprednisolone, en association à une chimiothérapie. Extubée au jour 31, la patiente présente des troubles cognitifs sévères avec désorientation spatio-temporelle et amnésie antérograde. En raison de la réponse thérapeutique insuffisante sur le plan oncologique et du pronostic neurologique médiocre, l’arrêt des soins est décidé.

Établir un diagnostic précoce est particulièrement difficile dans l’encéphalite auto-immune avec anticorps anti-récepteur au GABAB. En effet, à la phase précoce, la ponction lombaire est très rarement normale et est le seul examen sensible, alors que l’IRM, le plus souvent normale durant cette phase, n’est pas contributive au diagnostic. Un cancer bronchique à petites cellules y est fréquemment associé et doit donc être activement recherché.

Une ponction lombaire et une radiographie thoracique doivent être envisagés chez un patient tabagique de plus de 50 ans présentant des crises d’épilepsie de novo, sans cause identifiée, et dont l’IRM cérébrale est normale.