L’Histiocytose Langherhansienne (HL) est une maladie rare d’étiologie inconnue caractérisée par l’infiltration de cellules de Langherhans d’un ou plusieurs organes, habituellement décrite chez l’enfant et l’adulte jeune ;

Homme âgé de 47 aux antécédents de lésions acnéiformes dans les régions séborrhéiques depuis 10 ans qui présente depuis une année des céphalées en casque associées à des vomissements et un flou visuel bilatéral avec Œdème papillaire stade 3 au fond d’œil en faveur d’un syndrome d’hypertension intracrânienne (HIC) traité comme une HIC idiopathique par Ponctions lombaires soustractives et diurétiques pendant un an jusqu’à apparition d’une infiltration caverneuse bilatérale à l’IRM cérébrale motivant une large exploration qui a montré un envahissement granulomateux multisystémique (péri-medullaire, hypophysaire, osseux, péri-aortique,artères rénales et cutané) ; la bipsie d’une lésion cutanée papulo-pustuleuse a montré des anomalies histopathologiques et immunohistochimiques en faveur d’une HL.

L’Histiocytose Langherhansienne constitue une cause exceptionnelle de syndromes d’HIC d’autant plus que le diagnostic est dans la plupart des cas difficile devant un polymorphisme clinique et radiologique des plus variés ; D’où la nécessité de l’évoquer devant une atypie comme des lésions cutanées ou bien une mauvaise réponse au traitement bien conduit d’une HIC idiopathique ; Mais la certitude diagnostique reste l’étude anatomopathologique.

L’HL est rarissime chez l’adulte, et encore plus rare quand elle est révélée par un syndrome d’HIC mais il faut l’évoquer devant toute atteinte multisystèmique atypique quelque soit son mode d’entrée.