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Dégénérescence cérébelleuse progressive associée à des anticorps anti-Yo révélant un syndrome lymphoprolifératif d’auto-immunité associée à un lymphome lymphocytique : à propos d’un cas - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.164 
Mélodie Mercier-Bryczman 1, , Magalie Joris 2, Ericka Berthe 3, Olivier Godefroy 4, Mélanie Barbay 4
1 Neurologie, CHU d’Amiens-Picardie, Amiens 
2 Hématologie, CHU d’Amiens-Picardie Site Sud, Amiens 
3 Immunologie, CHU d’Amiens-Picardie Site Sud, Amiens 
4 Neurologie, CHU Amiens-Picardie, Amiens 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La dégénérescence cérébelleuse progressive (DCP) est une présentation typique des syndromes paranéoplasiques associés aux anticorps (Ac) onco-neuronaux, notamment les Ac anti-Yo dans les cancers gynécologiques ou les Ac anti-Tr ou mGlur1 dans les lymphomes hodgkiniens.

Observation

Patient de 53 ans, aux antécédents d’HTA et angiomyolipome rénal, hospitalisé pour l’apparition progressive d’un syndrome cérébelleux statique. L’IRM cérébrale et la ponction lombaire sont normales. Mise en évidence d’Ac anti-Yo positifs dans le sang à deux reprises. TDM cervico-thoracique retrouvant de multiples petits ganglions cervicaux et TEP retrouvant un ganglion sous-mentonier droit et des ganglions inguinaux modérément métaboliques. L’immunophénotypage lymphocytaire, biologie moléculaire, BOM, myélogramme et biopsie ganglionnaire confirment un syndrome lymphoprolifératif d’auto-immunité (ALPS) (lymphocytose B- lymphocytose LTCD8+ (dont 4 % de LT TCR alpha bêta doubles négatifs), associé à un lymphome lymphocytique.

Discussion

Les Ac anti-Yo sont les plus fréquemment détectés dans les DCP et classiquement associés aux cancers gynécologiques. Nous décrivons le 1er cas à notre connaissance de DCP associée à des Ac anti-Yo révélant un lymphome lymphocytique. Un cas rapporté de carcinome naso-pharyngé à Ac anti-Yo incite à rechercher de nouveaux cancers associés aux Ac anti-Yo dans les DCP. Le syndrome ALPS pouvant précéder le développement d’une hémopathie, incitait à réaliser un bilan hémato-oncologique exhaustif.

Conclusion

Il s’agit du 1er cas de DCP révélant un lymphome lymphocytique associé à un Ac anti-Yo, incitant la recherche d’autres cancers que les cancers classiquement décrits, notamment hématologiques, chez les patients atteints de DCP associée à des Ac anti-Yo.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lymphome lymphocytique, Anticorps anti-Yo, Dégénérescence cérébelleuse progressive


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Vol 176 - N° S

P. S49 - septembre 2020 Retour au numéro
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