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Encéphalites auto-immunes à anticorps anti-Glutamic Acid decarboxylase - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.170 
Alya Gharbi 1, , Hedia Klaa 1, Ahlem Benhmid 2, Hanene Benrhouma 1, Ichraf Kraoua 1, Melika Benahmed 2, Ilhem Ben Youssef-Turki 1
1 Lr18sp04 et service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent, Institut National Mongi Ben Hmida de Neurologie, Tunis, Tunisie 
2 Service d’immunologie clinique, Institut Pasteur de Tunis, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les encéphalites auto-immunes à anticorps anti-Glutamic acid decarboxylase (anti-GAD) sont rares et déroutantes. Seulement quelques cas sont rapportés chez l’enfant.

Objectifs

Étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des encéphalites à anticorps anti-GAD de l’enfant.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective sur 5 ans (2014–2019) au service de Neurologie Pédiatrique de l’Institut National Mongi Ben Hmida de Neurologie, incluant les patients suivis pour une encéphalite auto-immune à anticorps anti-GAD. Les données cliniques, para cliniques, thérapeutiques et évolutives ont été analysées.

Résultats Nous avons inclus 4 patients avec un âge de début de 5,8 ans. Les manifestations cliniques étaient les suivantes : épilepsie(4/4), troubles psychiatriques(3/4), troubles cognitifs(2/4), régression psychomotrice(2/4), mouvements anormaux(2/4) et dysautonomie(1/4). Les anti-GAD variait entre 45 et 500UI/ml. L’IRM cérébrale et le LCR étaient normaux. Les traitements étaient des cures d’immunoglobulines, des corticoides et du Rituximab. Une amélioration était notée dans 3 cas. Une patiente est décédée suite à la dysautonomie.

Discussion

Notre étude met en évidence la variabilité clinique des encéphalites auto-immunes à anti-GAD. En effet, en dehors de la triade classique des encéphalites limbiques associant une épilepsie, des troubles cognitifs et des troubles psychiatriques, des manifestations extra-limbiques telles qu’un syndrome extra-pyramidal ou une dysautonomie peuvent être présentes. L’étude du LCR et l’imagerie cérébrale peuvent être normale.

Conclusion

Les manifestations cliniques des encéphalites à anti-GAD sont polymorphes et d’évolution imprévisible. La connaissance de cette entité est indispensable pour un traitement adapté et un meilleur pronostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Limbique, Encéphalite auto-immune, Anti-GAD


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Vol 176 - N° S

P. S51 - septembre 2020 Retour au numéro
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