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Syndrome acquis de démyélinisation du système nerveux central chez l’enfant : étude d’une cohorte hospitalière de 69 cas - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.171 
Manel Akkari , Hedia Klaa, Hanene Benrhouma, Thouraya Ben Younes, Aida Rouissi, Ichraf Kraoua, Ilhem Ben Youssef-Turki
 Lr18sp04 et service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent, institut national de neurologie Mongi Ben Hamida, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les syndromes acquis de démyélinisation du système nerveux central (SAD) regroupent un groupe d’affections inflammatoires : sclérose en plaque (SEP), neuromyélite optique (NMO), encéphalomyélite disséminée (ADEM) et syndromes cliniquement isolées (CIS).

Objectifs

Décrire les caractéristiques sémiologiques, cliniques et thérapeutiques des SAD dans une cohorte pédiatrique hospitalière.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective descriptive sur 14 ans (2005–2019), incluant les patients suivis au service de neurologie pédiatrique pour SAD selon les critères diagnostiques de l’IPMSSG révisés en 2012.

Résultats

Nous avons colligé 69 patients (sex-ratio de 0,67 ; âge moyen=9 ans). Les trouble moteurs (73,9 %), la baisse de l’acuité visuelle (47,8 %), les troubles sensitifs (34,8 %) et les mouvements anormaux (25 %) étaient les manifestations inaugurales les plus fréquentes. Nos patients étaient classés en SEP, ADEM, CIS, SAD inclassable et NMO dans 49,27 %, 29 %, 8,7 %,7,24 % et 5,79 % des cas respectivement. À la phase aiguë, nos patients ont reçu de la méthylprednisolone en bolus. Le pronostic est lié à la précocité du traitement.

Discussion

Notre étude illustre une prédominance féminine, une fréquence élevée de la SEP et de l’ADEM. Conformément à la littérature, Les principales manifestations sont les troubles visuels, sensitifs et moteurs. Par ailleurs, la fréquence élevée des mouvements anormaux dans le SAD constitue une particularité de notre série. Une origine auto-immune est fortement suspectée dans l’ensemble de ces formes.

Conclusion

Les SAD sont dominés par la SEP et l’ADEM. La fréquence élevée des mouvements anormaux chez les patients ayant un SAD constitue une particularité de notre série.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Mouvements anormaux, Encéphalomyélite aiguë disséminée, Sclérose en plaque


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Vol 176 - N° S

P. S51-S52 - septembre 2020 Retour au numéro
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  • Encéphalites auto-immunes à anticorps anti-Glutamic Acid decarboxylase
  • Alya Gharbi, Hedia Klaa, Ahlem Benhmid, Hanene Benrhouma, Ichraf Kraoua, Melika Benahmed, Ilhem Ben Youssef-Turki
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  • Particularité de l‘imagerie dans l’épilepsie pédiatrique
  • Soumaya Nasri, Hanae Ramdani, Mounia Ettayeba, Yassine Mebrouk, Imane Kamaoui

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