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Plus de peur que de mal... un MERS syndrome ; savoir y penser - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.180 
Abdelhakim Gourari 1, , Vincent Lefebvre 1, Karim Hadjout 1, Conde Lancine 1, Hela Mrabet 1, Frederic Ghawche 1, Fatima Abdo 2
1 Neurologie, C.H. Jacques Puel, Rodez 
2 Maladies infectieuses, C.H. Jacques Puel, Rodez 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le MERS « mild encephalopathy/encephalitis with reversible splenial lésion » est un syndrome clinico-radiologique, associant une encéphalopathie et un tableau radiologique spécifique. Cette entité est initialement décrite au Japon. Nous illustrons par un cas clinique.

Observation

Un jeune de 16 ans, retrouvé par sa famille, confus avec perte d’urine et morsure de la langue a été rapidement hospitalisé en Neuro-réanimation pour troubles de la conscience fébrile avec une ataxie cérébelleuse et une héminégligence gauche. Le scanner cérébral initial était sans anomalie, la ponction lombaire a montré une méningite à liquide clair avec 160 éléments à prédominance lymphocytaire. Le patient est alors traité de façon empirique par la tri-thérapie pour une encéphalite infectieuse, entraînant une nette amélioration, avec persistance seulement d’une dysmétrie et une heminégligence gauche. l’IRM cérébrale a montré un hyper signal médian du splénium du corps calleux en diffusion avec restriction ADC et en HyperT2 Flair de forme relativement arrondie, sans prise de contraste, sans œdème péri lésionnel, typique de MERS syndrome. L’enquête étiologique dans le sang et le LCR était non concluante hormis initialement une PCR ARN 16S positive dans le LCR, l’origine bactérienne était probable mais aucun germe n’a été détecté par la suite. L’évolution était favorable,au bout d’un mois, une normalité de l’examen neurologique et la résolution quasi complète de la lésion radiologique, ce qui a conforté le diagnostic de MERS syndrome.

Discussion

Le MERS est un syndrome clinico-radiologique, par définition réversible dont le délai est généralement d’un mois comme dans notre cas, il se manifeste souvent par une ataxie cérébelleuse associée parfois à des troubles de conscience qui font la gravite de cette entité. Selon plusieurs auteurs, il pourrait être déclenché dans la plupart des cas par des infections virales (la grippe A et B et rota virus ++) mais aucune cause n’est retrouvée dans 16 % des cas.

Conclusion

Le MERS reste une entité rare mais probablement sous-estimée, de bon pronostic. La régression des symptômes et des lésions radiologiques est habituellement la règle savoir y penser et le diagnostiquer afin d’éliminer une cause nécessitant une prise en charge urgente.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Encéphalite, Lésion isolée du corps calleux, MERS


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Vol 176 - N° S

P. S55-S56 - septembre 2020 Retour au numéro
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  • Aspect radiologique inhabituel d’un cas de neuropaludisme
  • Philippa Lavallée, Oussama Sahloul, Marie-Cécile Henry-Feugeas, Romain Sonneville
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  • IRM cérébrales inhabituelles dans la maladie de Wilson
  • Aurélia Poujois, Erwan Morvan, Jean-Pierre Guichard, France Woimant

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