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IRM cérébrales inhabituelles dans la maladie de Wilson - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.181 
Aurélia Poujois 1, , Erwan Morvan 1, Jean-Pierre Guichard 2, France Woimant 3
1 Neurologie et centre national de référence de la maladie de wilson, Hôpital Fondation Adolphe de Rothschild, Paris 
2 Radiologie, hôpital lariboisiere, Paris 
3 Neurologie, hôpital Lariboisière, Paris 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Dans la maladie de Wilson neurologique (MW), l’IRM cérébrale est habituellement anormale : atrophie globale et lésions symétriques des ganglions de la base, des noyaux dentelés et du mésencéphale.

Objectifs

Présenter certains aspects radiologiques IRM inhabituels de la MW, moins connus car rares.

Patients et méthodes

Les IRM cérébrales atypiques de patients suivis au centre de référence de la maladie de Wilson (site coordonnateur de Paris) ont été sélectionnées parmi les 380 patients suivis annuellement.

Résultats

En T2/FLAIR, ont été observés des hypersignaux (HS) isolés du mésencéphale, des HS du bulbe, des HS asymétriques des noyaux dentelés (aspect pseudo-tumoral), de la substance blanche dans les hémisphères cérébraux et en sous-cortical, de même que des lésions corticales et du corps calleux. En T2*, les ganglions de la base pouvaient être hypo-intenses. Une diminution du signal DWI dans le putamen a été détectée chez certains patients hépatiques. En T1, un hypersignal pallidal était possible.

Discussion

Les anomalies cérébrales T2/FLAIR dans la MW peuvent concerner aussi bien la substance grise que la substance blanche avec des atteintes diffuses ou localisées et parfois asymétriques. Les anomalies en T2* reflètent l’existence de dépôts de fer en plus de la surcharge en cuivre. Sur les séquences T1, un hypersignal bi-pallidal peut se retrouver chez les patients présentant un shunt portosystémique en raison d’une surcharge en manganèse.

Conclusion

La connaissance de ces images inhabituelles de la MW par les neurologues facilitera le diagnostic de cette maladie rare dont le délai diagnostique reste encore long dans les formes neurologiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Substance blanche et grise, IRM, Maladie de Wilson


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