IRM cérébrales inhabituelles dans la maladie de Wilson - 08/09/20
Résumé |
Introduction |
Dans la maladie de Wilson neurologique (MW), l’IRM cérébrale est habituellement anormale : atrophie globale et lésions symétriques des ganglions de la base, des noyaux dentelés et du mésencéphale.
Objectifs |
Présenter certains aspects radiologiques IRM inhabituels de la MW, moins connus car rares.
Patients et méthodes |
Les IRM cérébrales atypiques de patients suivis au centre de référence de la maladie de Wilson (site coordonnateur de Paris) ont été sélectionnées parmi les 380 patients suivis annuellement.
Résultats |
En T2/FLAIR, ont été observés des hypersignaux (HS) isolés du mésencéphale, des HS du bulbe, des HS asymétriques des noyaux dentelés (aspect pseudo-tumoral), de la substance blanche dans les hémisphères cérébraux et en sous-cortical, de même que des lésions corticales et du corps calleux. En T2*, les ganglions de la base pouvaient être hypo-intenses. Une diminution du signal DWI dans le putamen a été détectée chez certains patients hépatiques. En T1, un hypersignal pallidal était possible.
Discussion |
Les anomalies cérébrales T2/FLAIR dans la MW peuvent concerner aussi bien la substance grise que la substance blanche avec des atteintes diffuses ou localisées et parfois asymétriques. Les anomalies en T2* reflètent l’existence de dépôts de fer en plus de la surcharge en cuivre. Sur les séquences T1, un hypersignal bi-pallidal peut se retrouver chez les patients présentant un shunt portosystémique en raison d’une surcharge en manganèse.
Conclusion |
La connaissance de ces images inhabituelles de la MW par les neurologues facilitera le diagnostic de cette maladie rare dont le délai diagnostique reste encore long dans les formes neurologiques.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Substance blanche et grise, IRM, Maladie de Wilson
Plan
Vol 176 - N° S
P. S56 - septembre 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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