La maladie de Rosai-Dorfman est une histiocytose non-langerhansienne rare caractérisée principalement par une lymphadénopathie cervicale massive. Parmi les atteintes extra-ganglionnaires, celles du système nerveux central sont rares.

Nous rapportons deux cas de localisations intracrâniennes différentes et de bon pronostic. Un homme de 71 ans a présenté une baisse d’acuité visuelle sévère avec phosphènes associés à des céphalées progressives. L’IRM cérébrale révèle des lésions méningées multiples et volumineuses aux étages sus et sous-tentoriels, apparaissant en iso-hyposignal T1, isosignal T2 avec rehaussement homogène intense après injection de gadolinium. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouve des adénopathies médiastinales et cervicales. Le PET-scanner met en évidence un hypermétabolisme associé. La biopsie d’un ganglion cervical pose le diagnostic d’histiocytose de Rosai-Dorfman. Une corticothérapie au long cours a permis une amélioration clinique et une réduction nette du volume lésionnel. Un patient de 22 ans a présenté une tuméfaction temporo-occipitale droite associée à des céphalées, révélatrices à l’imagerie d’une lésion ostéolytique extensive de la voûte crânienne. L’IRM cérébrale avec injection de gadolinium retrouve un rehaussement punctiforme du nerf optique gauche. Le bilan d’extension est négatif. Le diagnostic est posé par la biopsie-exérèse de la lésion. Un traitement neurochirurgical a été réalisé avec une évolution clinico-radiologique favorable.

Les manifestations neurologiques, de localisations crâniennes ou médullaires, sont rares (<5 %). Comme sus-décrit, elles peuvent être inaugurales, parfois isolées. Les diagnostics différentiels sont nombreux (syndrome IgG4 en particulier). L’analyse immuno-histologique retrouve une prolifération hystiocytaire avec cytoplasme éosinophile ou spumeux et immunophénotypage CD68+, PS100+ et CD1a-. Chez nos deux patients, nous observons une évolution favorable sans récidive après traitement.

L’atteinte neurologique de la maladie de Rosai-Dorfman est diverse. Le diagnostic de certitude est anatomopathologique. Il n’existe pas de consensus thérapeutique mais le pronostic est bon dans la majorité des cas.