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Dégénérescence lobaire fronto temporale : diagnostic, forme clinique et évolution - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.063 
Melanie Leroy 1, , Mode Elisa 2, Emilie Skrobala 3, Florence Pasquier 4, Lebouvier Thibaud 1
1 Université de Lille, Inserm 1172, CHU de Lille, DISTALZ, 59000 Lille 
2 Neurologie, hôpital Sainte-Anne, Saint-Mihiel 
3 Service de biostatistiques et plateforme de soutien méthodologique, C.H. régional universitaire de Lille, Lille 
4 Université de Lille, Inserm 1171, CHU de Lille, DISTALZ, 59000 Lille 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Depuis les nouveaux critères diagnostiques des différents syndromes de dégénérescence lobaire fronto temporales (DLFT) peu d’études en population ont été réalisées.

Objectifs

L’objectif de cette étude est d’identifier les caractéristiques des DLFT ainsi que leur profil d’évolution au sein du réseau des consultations mémoire du Nord Pas-de-Calais (Méotis) entre 2010 et 2016.

Patients et méthodes

La population DLFT a été divisée en 3 groupes : les DLFT comportementales (DFTc), les langagières (DFTla) et les motrices (DFTm), et a été comparée aux patients avec une maladie d’Alzheimer (MA) ainsi qu’aux autre pathologies neurodégénératives. 690 DLFT ont été suivies au sein du réseau Méotis, 446 DFTc, 118 DFTla et 126 DFTm, ainsi que 18831 MA. 600 DLFT et 900 MA avaient au moins 2 scores de MMSE avec un premier ≥10.

Résultats

Les patients DLFT représentent 3 % de la population de l’étude, composé majoritairement de DLFTc (64 %). En comparaison aux patients MA, les DLFT sont plus jeunes en début de pathologie avec un MMSE plus élevé et une errance diagnostique plus importante, particulièrement pour les DFTc. L’évolution du MMSE en fonction du temps ne montre pas de différence significative entre les DFTc et les MA.

Discussion

À notre connaissance aucune autre étude n’a comparé les caractéristiques des 3 groupes de DLFT depuis 2011 avec un tel effectif. Néanmoins notre recrutement n’avait pas vocation à être exhaustif, nous n’avons pas inclus les patients suivis dans d’autres filières ou non diagnostiqués.

Conclusion

Les DLFT sont sous diagnostiquées notamment la DFTc qui pose le plus grand enjeu diagnostique. De façon inattendue, la progression cognitive des DLFT semble comparable à celle de la MA.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Population générale, DFT comportemantale, Dégénérescence lobaire fronto temporal


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