Des hématomes cérébraux supratentoriels ou cérébelleux sont souvent décrits dans les maladies de CADASIL (Cerebral Autosomic Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leucoencephalopathy). Les hémorragies du tronc cérébral sont rares.

Nous présentons le cas d’une patiente de 71 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle bien équilibrée sous traitement et de migraines. On retrouve une plainte mnésique ayant fait l’objet quelques années plus tôt d’une consultation spécialisée mais sans bilan neuropsychologique. Elle est admise en neurologie début 2019 pour une tétraparésie, une ophtalmoplégie internucléaire et des troubles de vigilance brutaux. L’imagerie cérébrale retrouve une hémorragie protubérantielle aiguë, une leucopathie vasculaire majeure touchant les pôles temporaux, des séquelles d’accidents ischémiques et de nombreux microbleeds prédominants dans les territoires profonds. La recherche de CADASIL revient positive sur l’exon 20 du gène NOTCH 3. La récupération est partielle après rééducation, il persiste des troubles de l’équilibre et des troubles oculomoteurs. À 1 an du diagnostic, elle n’a pas présenté de nouvel évènement vasculaire.

Les hémorragies cérébrales supratentorielles et cérébelleuses dans le CADASIL sont courantes. Les autres localisations infratentorielles sont exceptionnellement retrouvées dans la littérature, bien que des cas avec de nombreux micro-saignements pontiques sont décrits. L’association d’une microangiopathie hypertensive et d’un CADASIL reste possible chez cette patiente. La localisation atypique aurait pu faire négliger la recherche génétique.

Un hématome pontique, même associé à une hypertension artérielle, ne doit pas empêcher la recherche d’un CADASIL chez un sujet ayant par ailleurs une imagerie évocatrice.