Nous rapportons le cas de Mme V, 85 ans, qui consulta aux urgences pour des troubles du langage avec céphalées d’installation brutale, faisant révéler une forme inflammatoire d’angiopathie amyloïde cérébrale.

Une femme droitière, a dans ses antécédents, une pneumopathie interstitielle, une thyroïdite de Hashimoto et un rhumatisme psoriasique ; pas d’intoxication alcoolo-tabagique connue. Elle aurait présenté plusieurs épisodes de troubles du langage régressifs depuis le début de l’année, étiquetés comme accidents ischémiques transitoires avec une IRM cérébrale évoquant une leucopathie vasculaire. L’examen clinique aux urgences retrouvait une aphasie fluente modérée avec atteinte de la lecture et de l’écriture. Une nouvelle I.R.M cérébrale montrait une lésion pariéto-temporale gauche hyper T2, hypo T1, en doigt de gant avec augmentation du coefficient de diffusion et images punctiformes en hyposignal dans la séquence SWAN, ainsi qu’un hypersignal cortical temporal gauche dans la séquence de diffusion d’allure post critique. À la suite d’un bilan étiologique exhaustif négatif, une biopsie cérébrale fut réalisée. Le résultat anatomo-cytopathologique confirma le diagnostic d’angiopathie amyloïde accompagnée de lésions inflammatoires surtout périvasculaires et de suffusions hémorragiques anciennes. Devant le caractère inflammatoire de l’angiopathie, la patiente reçut 3 bolus intraveineux de Solumedrol à raison de 500mg/jour pendant 3jours, avec bonne tolérance et bonne évolution clinique.

La forme inflammatoire d’angiopathie amyloïde, pathologie rare du sujet âgé, associe déclin cognitif, céphalées, troubles du comportement et crises comitiales. L’IRM cérébrale montre des hypersignaux Flair asymétriques de la substance blanche, des hémorragies lobaires et des microsaignements. Des critères diagnostiques sont proposés mais le diagnostic reste anatomopathologique. L’amélioration clinique est possible après corticothérapie.

L’intérêt de la distinction de cette forme d’angiopathie amyloïde associée à de l’inflammation est de pouvoir proposer rapidement un traitement vu la possible amélioration des symptômes.