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Forme inflammatoire d’angiopathie amyloïde : à propos d’un cas - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.220 
Arthur Matthys 1, , Lilia Seddik 1, Abdenour Djellaoui 1, Frédéric Faugeras 1, Jihene Abdelhedi 2, Aimée Petit 1, Julie Boyer 1, Justine Montillot 3, Hassan Hosseini 1, Anne-Catherine Bachoud-Lévi 2
1 Neurologie vasculaire, hôpital Henri-Mondor AP–HP, Créteil 
2 Neurologie, hôpital Henri-Mondor (AP–HP), Créteil Cedex 
3 Neurologie, hôpital Henri-Mondor AP–HP, Créteil 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire est une entité rare de leucoencéphalopathie vasculaire réversible dont le mécanisme évoqué est une réaction immune dirigée contre des dépôts ß-amyloides intravasculaires cérébraux.

Observation

Nous rapportons ici le cas d’une patiente de 75 ans aux antécédents de pseudo-polyarthrite rhizomélique et d’ostéoporose cortico-induite ayant présenté des troubles neurovisuels évoquant un syndrome de Balint associés à des troubles dysexécutifs et apraxiques, ainsi qu’une désorientation spatio-temporelle d’installation subaigue sur deux semaines. L’anamnèse retrouvait également des céphalées et des pics hypertensifs au moment de son admission aux urgences, sans fièvre, ni déficit focal ou évènement critique. L’IRM montrait des hypersignaux FLAIR sous-corticaux en rapport avec un œdème vasogénique étendu prédominant en temporo-occipital, de façon bilatérale et grossièrement symétrique, associés à de multiples micro-saignements périphériques et une prise de contraste leptoméningée. L’EEG décrivait un aspect d’encéphalopathie postérieure, avec de nombreuses bouffées delta symétriques et fluctuantes. L’analyse du LCS retrouvait une hyperprotéinorachie à 0,86g/L, sans méningite, sans argument en faveur d’une infection, avec une diminution du peptide Aß42 à 362pg/mL et un ratio Aß40/Aß42 augmenté à 261, en faveur d’un processus amyloïdogène. Une corticothérapie à forte dose a permis une régression des troubles neurovisuels et une amélioration des troubles cognitifs dès 5jours de traitement.

Discussion

Le principal diagnostic différentiel de l’angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire est ici un syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES), devant la symétrie des lésions radiologiques et les pics hypertensifs initiaux. Une intrication des mécanismes physiopathologiques entre ces deux entités est cependant possible, l’ouverture de la barrière hémato-encéphalique associée au PRES pouvant favoriser une réaction inflammatoire dirigée contre les dépôts ß-amyloïdes intravasculaires.

Conclusion

Le diagnostic précoce de la forme inflammatoire d’angiopathie amyloïde cérébrale s’appuie sur des critères cliniques et radiologiques validés et doit permettre la mise en place rapide d’un traitement immunosuppresseur susceptible d’entrainer une amélioration considérable.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Démence subaigue, Leucoencéphalopathie vasculaire réversible, Angiopathie amyloïde cérébrale


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Vol 176 - N° S

P. S71-S72 - septembre 2020 Retour au numéro
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